2.1 Definisi:

Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di

pleksus myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner’s).1,

2.2 Insidensi:

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi

terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat

keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome.1,4

Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon

transversum pada 17% kasus.1

Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya

penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai

17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada

anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh

ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien

mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu

laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena

yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.2

2.3 Etiologi

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf

parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu

tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.

2.4 Anatomi dan fisiologi colon

Usus besar terdiri dari caecum, appendix, kolon ascendens, kolon

transversum, kolon descendens, kolon sigmoideum dan rektum serta anus. Mukosa

usus besar terdiri dari epitel selapis silindris dengan sel goblet dan kelenjar

dengan banyak sel goblet, pada lapisan submukosa tidak mempunyai kelenjar.

1

Otot bagian sebelah dalam sirkuler dan sebelah luar longitudinal yang terkumpul

pada tiga tempat membentuk taenia koli. Lapisan serosa membentuk tonjolan

tonjolan kecil yang sering terisi lemak yang disebut appendices epiploicae.

Didalam mukosa dan submukosa banyak terdapat kelenjar limfa, terdapat lipatan-

lipatan yaitu plica semilunaris dimana kecuali lapisan mukosa dan lapisan

submukosa ikut pula lapisan otot sirkuler. Diantara dua plica semilunares terdapat

saku yang disebut haustra coli, yang mungkin disebabkan oleh adanya taenia coli

atau kontraksi otot sirkuler. Letak haustra in vivo dapat berpindah pindah atau

menghilang.

Vaskularisasi kolon dipelihara oleh cabang-cabang arteri mesenterica

superior dan arteri mesenterica inferior, membentuk marginal arteri seperti

periarcaden, yang memberi cabang-cabang vasa recta pada dinding usus. Yang

membentuk marginal arteri adalah arteri ileocolica, arteri colica dextra, arteri

colica media, arteri colica sinistra dan arteri sigmoidae. Hanya arteri ciloca

sinistra dan arteri sigmoideum yang merupakan cabang dari arteri mesenterica

inferior, sedangkan yang lain dari arteri mesenterica superior. Pada umumnya

pembuluh darah berjalan retroperitoneal kecuali arteri colica media dan arteri

sigmoidae yang terdapat didalam mesocolon transversum dan mesosigmoid.

Seringkali arteri colica dextra membentuk pangkal yang sama dengan arteri colica

media atau dengan arteri ileocolica. Pembuluh darah vena mengikuti pembuluh

darah arteri untuk menuju ke vena mesenterica superior dan arteri mesenterica

inferior yang bermuara ke dalam vena porta. Aliran limfe mengalir menuju ke nn.

ileocolica, nn. colica dextra, nn. colica media, nn. colica sinistra dan nn.

mesenterica inferior. Kemudian mengikuti pembuluh darah menuju truncus

intestinalis.

Colon ascendens panjangnya sekitar 13 cm, dimulai dari caecum pada fossa

iliaca dextra sampai flexura coli dextra pada dinding dorsal abdomen sebelah

kanan, terletak di sebelah ventral ren dextra, hanya bagian ventral ditutup

peritoneum visceral. Jadi letak colon ascendens ini retroperitoneal, kadang kadang

dinding dorsalnya langsung melekat pada dinding dorsal abdomen yang ditempati

muskulus quadratus lumborum dan ren dextra.

2

Arterialisasi colon ascendens dari cabang arteri ileocolic dan arteri colic

dextra yang berasal dari arteri mesentrica superior.

Colon transversum panjangnya sekitar 38 cm, berjalan dari flexura coli dextra

sampai flexura coli sinistra. Bagian kanan mempunyai hubungan dengan

duodenum dan pankreas di sebelah dorsal, sedangkan bagian kiri lebih bebas.

Flexura coli sinistra letaknya lebih tinggi daripada yang kanan yaitu pada polus

cranialis ren sinistra, juga lebih tajam sudutnya dan kurang mobile. Flexura coli

dextra erat hubunganya dengan facies visceralis hepar (lobus dextra bagian

caudal) yang terletak di sebelah ventralnya. Arterialisasi didapat dari cabang

cabang arteri colica media. Arterialisasi colon transversum didapat dari arteri

colica media yang berasal dari arteri mesenterica superior pada 2/3 proksimal,

sedangkan 1/3 distal dari colon transversum mendapat arterialisasi dari arteri

colica sinistra yang berasal dari arteri mesenterica inferior .

3

Gambar 1. Arteri Mesenterica Superior

Mesokolon transversum adalah duplikatur peritoneum yang memfiksasi colon

transversum sehingga letak alat ini intraperitoneal. Pangkal mesokolon transversa

disebut radix mesokolon transversa, yang berjalan dari flexura coli sinistra sampai

flexura coli dextra. Lapisan cranial mesokolon transversa ini melekat pada

omentum majus dan disebut ligamentum gastro (meso) colica, sedangkan lapisan

caudal melekat pada pankreas dan duodenum, didalamnya berisi pembuluh darah,

limfa dan syaraf. Karena panjang dari mesokolon transversum inilah yang

menyebabkan letak dari colon transversum sangat bervariasi, dan kadangkala

mencapai pelvis.

Gambar 2. Arteri Mesenterica Inferior

4

Colon descendens panjangnya sekitar 25 cm, dimulai dari flexura coli sinistra

sampai fossa iliaca sinistra dimana dimulai colon sigmoideum. Terletak

retroperitoneal karena hanya dinding ventral saja yang diliputi peritoneum,

terletak pada muskulus quadratus lumborum dan erat hubungannya dengan ren

sinistra. Arterialisasi didapat dari cabang-cabang arteri colica sinistra dan cabang

arteri sigmoid yang merupakan cabang dari arteri mesenterica inferior.

Colon sigmoideum mempunyai mesosigmoideum sehingga letaknya intraperi

toneal, dan terletak didalam fossa iliaca sinistra. Radix mesosigmoid mempunyai

perlekatan yang variabel pada fossa iliaca sinistra. Colon sigmoid membentuk

lipatan-lipatan yang tergantung isinya didalam lumen, bila terisi penuh dapat

memanjang dan masuk ke dalam cavum pelvis melalui aditus pelvis, bila kosong

lebih pendek dan lipatannya ke arah ventral dan ke kanan dan akhirnya ke dorsal

lagi. Colon sigmoid melanjutkan diri kedalam rectum pada dinding mediodorsal

pada aditus pelvis di sebelah depan os sacrum. Arterialisasi didapat dari cabang-

cabang arteri sigmoidae dan arteri haemorrhoidalis superior cabang arteri

mesenterica inferior. Aliran vena yang terpenting adalah adanya anastomosis

antara vena haemorrhoidalis superior dengan vena haemorrhoidalis medius dan

inferior, dari ketiga vena ini yang bermuara kedalam vena porta melalui vena

mesenterica inferior hanya vena haemorrhoidalis superior, sedangkan yang lain

menuju vena iliaca interna. Jadi terdapat hubungan antara vena parietal (vena

iliaca interna) dan vena visceral (vena porta) yang penting bila terjadi

pembendungan pada aliran vena porta misalnya pada penyakit hepar sehingga

mengganggu aliran darah portal. Mesosigmoideum mempunyai radix yang

berbentuk huruf V dan ujungnya letaknya terbalik pada ureter kiri dan

percabangan arteri iliaca communis sinistra menjadi cabang-cabangnya, dan

diantara kaki-kaki huruf V ini terdapat reccessus intersigmoideus.

Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3

bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian

proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini

dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang

5

dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari

usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal;

dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur

pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas,

medial dan depan .

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N.

hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis

(N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini

membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N.

sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan

m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi

sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya

kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus

pelvik (saraf parasimpatis).

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga

pleksus tersebut. 5

2.5. Patogenesis:

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan

sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik

selalu terdapt dibagian distal rectum. 1

6

Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan

abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang

disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar. 2

Hipoganglionosis 2

Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area

tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan

dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan

sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus

myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai

sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.

Imaturitas dari sel ganglion 2

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan

LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang

dapat menghasilkan dehidrogenase.

Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwann’s dan sel saraf lainnya.

Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi

succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama

kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang

memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis

adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.

Kerusakan sel ganglion 2

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular

atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi

Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti

Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang

7

inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara

Swenson, Duhamel, atau Soave.

Tipe Hirschsprung’s Disease:

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.

Tipe Hirschsprun disease meliputi:

Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil

dari rectum.

Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari

colon.

Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum

dan kadang sebagian usus kecil.

Usus sehat Short segment Long segment

2.6 Diagnosis

2.6.1 Anamnesis

Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus.

Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk

dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya

ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah:

distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila

penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan

kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan

periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus

mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung

8

akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik

adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium

enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila

barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi

akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya

gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal

intestinal. 4

2.6.2 Gejala klinik:

Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan.

Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya

mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan

mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul

diare yang menunjukkan adanya enterocolitis. 1

Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan

makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat konstipasi. Penyakit

hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi,

distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis. 1

Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksi intestinal

atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya

pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah.

Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat

individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala obstruksi intestinal

komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu atau bulan

pertama kehidupan. 2

Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola makan,

perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Pasien

dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat konstipasi,

kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan sering dengan

9

enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala dapat hilang namun

beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada pemeriksaan colok

dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong.2

Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang

berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana

merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara

penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti. Dimana

beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan. 2

Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung. Hal

ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan invasi bakteri juga

translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan pertahanan mukosa,

perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas prostaglandin E1, infeksi

oleh Clostridium difficile atau Rotavirus. Patogenesisnya masih belum jelas dan

beberapa pasien masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy.

Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa.

Yang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot,

distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan nekrosis iskemik pada

mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus

dipertimbangkan pada semua anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi

spontan terjadi pada 3% pasien dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat

antara panjang colon yang aganglion dengan perforasi. 2

2.6.3 Pemeriksaan penunjang :

Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:

1. Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum

memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon

sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis

penyakit hirschprung. 1 Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi

bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi

10

sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian

proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan

pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai

macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari

penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium

enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari

lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal.

Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda

yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat

didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur

irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,

ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan

barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit

Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu

dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal.

Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen ,

sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan

kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon.

Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus

dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal

sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua

neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau

semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun. 6

2. Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit

hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani

interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah

dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak

11

dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang

lebih besar dibandingkan pada neonatus. 1

3. Biopsy rectal merupakan “gold standard” untuk mendiagnosis penyakit

hirschprung. 1,4 Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan

morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum.

Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan

juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga

yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum

karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal. 1

2.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan

obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi:

Obstruksi mekanik

Meconium ileus

o Simple

o Complicated (with meconium cyst or peritonitis)

Meconium plug syndrome

Neonatal small left colon syndrome

Malrotation with volvulus

Incarcerated hernia

Jejunoileal atresia

Colonic atresia

Intestinal duplication

Intussusception

NEC

Obstruksi fungsional

Sepsis

12

Intracranial hemorrhage

Hypothyroidism

Maternal drug ingestion or addiction

Adrenal hemorrhage

Hypermagnesemia

Hypokalemia

2.8 Tatalaksana

Terapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari diagnosis

yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan Pulltrough

ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon dari terapi

awal.. Decompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout serial, dan

meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik spektrum luas

diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. Pada anak

dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy

Step 1: The diseased segment

is removed.

Step 2: The healthy intestine

is moved to an opening in the

abdomen where a stoma is

created.

Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus membutuhkan

pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini

termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasi pull-through definitif

setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan,

untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi

13

dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi

bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah

ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum. 3

Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedur pull-through primer dapat

dilakukan secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti

prinsip terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari

prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra

abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode

neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak

dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode

dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukan single stage pull-

through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim,

kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum

dilakukan prosedur pull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur

pada prosedur pull-through. 3

Dari ketiga prosedur pull-through yang dilakukan pada penyakit

Hirschsprung yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum

aganglionik diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu

dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel,

diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik

dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon

ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis

menggunakan stappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun

keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang

menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave

menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari

mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan

dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah.

Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat usus

yang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan

14

setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari dilakukannya

pull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan tingginya angka

komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus yang aganglionik.

Sekitar 1/3 pasien yang di pull-through pada zona transisi akan membutuhkan

reoperasi. 3

Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post

operatif, konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan

sebelumnya, hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan

secara umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga

prosedur ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum

digunakan sebagai segmen yang di pull-through. 3

Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit

hirschsprung:

Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomen

kemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy

seromuskuler.

Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode:

1. Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter

ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum

2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian

yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner.

stapler GIA kemudian dimasukkan melalui anus.

3. Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal

aganglioner.

Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik,

walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi adalah

gejala tersering pada pascaoperasi

15

BARIUM ENEMA

1. Definisi

Barium enema merupakan suatu pemeriksaan radiografik kolon dengan

menggunakan bahan kontras (yang lazim digunakan adalah barium sulfat) yang

dimasukan ke dalam kolon pada pasien neonatus/bayi.

Tujuan pemeriksaan barium enema sendiri adalah untuk mendapatkan

gambaran anatomis dari kolon sehingga dapat membantu menegakkan

diagnosa suatu penyakit atau kelainan-kelainan pada kolon. Karena pasien

dalam pemeriksaan ini merupakan neonatus/bayi maka banyak hal yang perlu

mendapat perhatian dan pemahaman khusus dalam pelaksanaannya.

2. Indikasi

Indikasi untuk peemeriksaan barium enema adalah sebagai berikut :

a) Mega kolon Kongenital/Hirschsprung

b) Diare kronis

c) Atresia Ani

d) Invaginasi

3. Kontraindikasi

a) Perforasi

b) Keadaan umum pasien buruk

c) Ileus paralitik

d) Perdarahan intestinal aktif

e) Demam tinggi

f) Diare profuse/berlebihan

4. Persiapan

16

a) Alat dan bahan

Kantung enema sekali pakai diisi dengan barium sulfat 70-80 w/v %

Tabung

Penjepit

Air hangat  digunakan untuk melarutkan barium sulfat.

Menggunakan kateter silicon 10 french dan sebuah spuit 60 ml, barium

diinjeksi secara manual dan perlahan.

Beberapa diantaranya, kateter di design agar tidak dapat keluar rectum

setelah disisipkan, sehingga tidak bocor.

Catatan: Penggunaan latex tidak boleh, karena dapat mengakibatkan alergi.

Penggunaan jenis balon juga tidak boleh digunakan, karena dpat

mengakibatkan perforasi pada rectum.

Gambar 3. Barium sulfat

b) Pasien

Persiapan pasien yang perlu dilakukan meliputi :

Pasien dan orang tua harus masuk ke dalam ruang pemeriksaan, kemudian

dijelaskan bagaimana prosedur pemeriksaan kepada pasien, bagaimana

teknik media kontras itu dimasukan dan alasannya ,mengapa dilakukan itu,

tunjukan ketika barium masuk ke dalam colon. Katakan dengan bahasa

dan teknik yang dimengerti anak kecil, agar tidak takut bahwa nanti akan

17

disentuh pada bagian genitalnya. Orang tua pasien mendampingi selama

pemneriksaan

Tanyakan riwayat penyakit pasien. Hal ini sangat penting untuk

mengevaluasi keadaan anak yang akan diperiksa. Karena ini akan

membantu radiolog dalam memutuskan instruksi dan prosedur

pemeriksaan yang akan diambil.

Untuk bayi sampai 2 tahun : Tidak ada persiapan khusus yang diperlukan.

Untuk anak 2 tahun sampai 10 tahun :

- Pada malam hari sebelum pemeriksaan hanya makan-makan yang

rendah serat.

- Malam sebelum pemeriksaan minum satu tablet bisacodyl atau

laxative atau sejenisnya.

- Jika setelah diberi laxative tidak menunjukan pengeluaran yang

cukup, maka dilakukan enema pedi fleet atas petunjuk dokter.

5. Teknik Pemasukan Kontras Media

Teknik pemeriksaan dengan kontras, terdiri atas pemeriksaan dengan

kontras tunggal dan pemeriksaan dengan kontras ganda. Kontras yang digunakan

terdiri atas kontras positif dan kontras negatif

II.1. Kontras positif

Kontras positif yang biasa digunakan dalam pemeriksaan radiologik alat

cerna adalah Barium Sulfat (BaSO4). Bahan ini adalah suatu garam berwarna

putih, berat (karena empunyai berat atom besar) dan tidak larut dalam air. Garam

tersebut diaduk dalam air dalam perbandingan tertentu sehingga terjadi suspensi

(bukan larutan).

Sinar roentgen tidak dapat menembus barium sulfat tersebut, sehingga

menimbulkan bayangan dalam foto roentgen. Misalnya bila pasien minum

18

suspensi tersebut kemudian dipotret esofagusnya, maka tergambarlah esophagus

oleh suspensi itu pada foto roentgen.

Kontras positif lainnya yang lazim dipakai juga ialah zat yang

mengandung unsur jodium untuk pemeriksaan ginjal, kandung empedu,

pembuluh-pembuluh darah, limfe, dan sum-sum tulang belakang. Beberapa

pemeriksaan saluran cerna kadang-kadang tidak dipilih barium sulfat sebagai

kontras misalnya penyakit Hirschprung dan atresia esophagus. Dalam hal-hal ini

yang dipakai adalah zat-zat yang mengandung jodium.

II.2. Kontras Negatif

Yang pertama kali harus disebut sebagai kontras negatif ialah udara,

karena paling murah dan paling bagus, alamiah dan dapat diperoleh dimana-mana

namun sayang tidak selalu dapat diterapkan. Sebagai kontras pengganti dalam hal

demikian yakni CO2.

II.3. Kontras Tunggal3

Kontras tunggal hanya menggunakan media kontras barium sulfat. merupakan

pemeriksaan colon untuk penderita-penderita :

anak-anak

reduksi intussusepsi

kecurigaan obstruksi colon

kecurigaan diverticulitis acuta, irritable colon, colitis

kecurigaan appendicitis  acuta

kecurigaan fistulasi acuta

kecurigaan fistulasi colon

penyakit megacolon

penderita-penderita dengan keadaan umum jelek atau persiapan

yang kurang baik

Densitas rendah (0,1 0,2 g / ml) suspensi barium digunakan untuk

"melihat-melalui" efek. Suspensi dijalankan dalam perlahan-lahan di bawah

19

bimbingan fluoroscopic, dan film spot yang diambil dalam pandangan beberapa

radiografi, sering dikombinasikan dengan kompresi manual usus besar.

II.4. Kontras Ganda3

merupakan standar untuk pemeriksaan colon orang dewasa, yang akan

dievaluasi adalah mukosa colon, polip, massa dan tanda peradangan. Pada kontras

ganda pemeriksaan barium enema dikombinasikan dengan insuflasi udara (atau

alternatif karbon dioksida) untuk lebih baik "tembus" efek daripada teknik kontras

tunggal. Suspensi barium harus hanya lapisan mukosa di dalam lapisan tipis.

Teknik dengan kontras ganda merupakan teknik yang terbaik untuk mendeteksi

tumor yang kecil (khususnya polip), penyakit keradangan dini, dan pendarahan

kecil yang disebabkan oleh tukak1. Untuk mengaktifkan visualisasi detail anatomi

halus en wajah, ini membutuhkan kerapatan yang lebih tinggi dari suspensi

(biasanya 0,6-1,1 g / ml). Sebuah relaksasi otot polos (20 mg butylbromide

hyoscine, Buscopan atau 0,5 1,0 mg glukagon) sering disuntikkan intravena pada

awal prosedur untuk meringankan kejang kolon mungkin. Sebuah kateter balon

dapat digunakan untuk mencegah kebocoran dari rektum. Suspensi barium

biasanya dijalankan dengan pasien pada posisi lateral kanan atau kiri. Infus

dihentikan bila kolom barium mencapai kolon transversal. Udara kemudian

diinsuflasi, rektum dikeringkan, dan sisa dari usus besar diisi dengan barium dan

udara dengan insuflasi udara dikombinasikan dengan perubahan posisi dari pasien

untuk mempromosikan mengisi oleh gravitasi. Pemeriksaan ini mencakup

beberapa pandangan radiografi standar.

Pemeriksaan colon in loop (barium enema) pada bayi dan anak-anak

biasanya hanya menggunakan metode kontras tunggal yang menggunakan

media kontras BaSO4 (barium sulfat) saja, sedangkan metoda kontras ganda

tidak dianjurkan.

6. Proyeksi

Proyeksi pemeriksaan yang digunakan adalah :

20

AP Plan Foto

AP dengan Kontras

Lateral dengan Kontras

AP Post Evakuasi

a) AP Plan Foto

Posisi Pasien

Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP

(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua

tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi.

kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.

Posisi Objek

Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan

batas bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua

crista illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.

b) AP dengan Kontras

Posisi Pasien

Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP

(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua

tangan diletakkan diatas kepala pasien dan kedua kaki lurus kebawah

dengan di pegang oleh orang tuanya yang telah menggunakan apron.

Posisi Objek

Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas

bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista

illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset. Eksposi

dilakukan saat pasien ekspirasi penuh dan  tahan nafas. Jika pasien

menangis lakukan eksposi pada waktu jeda tangisannya reda.

c) Lateral Dengan Kontras

Posisi Pasien

21

Pasien diposisikan lateral atau tidur miring dengan Mid Coronal Plane

(MCP) diatur pada pertengahan kaset dan vertikal terhadap garis tengah

kaset, genu sedikit fleksi kedua ujung kaki dan tangan dipegang oleh orang

tuanya yang terlebih dahulu diberi Apron, hal ini dikarenakan pasien selalu

bergerak dan menangis.

Posisi Objek

Arah sinar ; tegak lurus terhadap film. Titik bidik ; Pada Mid Coronal

Plane setinggi spina illiaca anterior superior (SIAS).

d) AP Post Evakuasi

Posisi Pasien

Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP

(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua

tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi.

kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.

Posisi Objek

Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas

bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista

illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.

Procedur Pemeriksaan Barium Enema

22

Pemeriksaan Barium Enema

Gambar 3. Film A,B,C foto polos abdomen film D,E,F foto barium enema.

Gambaran Normal dan Patologis

23

V.1. Gambaran Normal

Pada radiografi akan terlihat bangunan haustrae sepanjang kolon.

Mulai dari distal kolon desenden sampai sigmoid, haustrae semakin

tampak berkurang. Dalam keadaan normal garis-garis haustrae haruslah

dapat diikuti dengan jelas dan berkesinambungan

Gambar. 1 Hasil Pemeriksaan Barium Enema Normal

Kaliber kolon berubah secara perlahan, muali dari sekum (± 8.5

cm) sampai sigmoid (± 2.5 cm). Panjang kolon sangat bervariasi untuk tiap

individu, berkisar antara 91-125 cm, bahkan lebih.

Mukosa kolon terlihat sebagai garis-garis tipis dan halus melingkar

teratur dengan tekstur yang dinamakan linea innominata.

24

Gambar. 2 Linea Innominata.

Usus kecil berakhir di ileum terminal dan memasuki kolon di

daerah yang disebut ileosekal. Terkadang terlihat penonjolan muaranya ke

dalam sekum yang sering di duga sebagai polip.

Sekum terletak dibawah region tersebut sepanjang ± 6.5 cm dan

lebar ± 8.5 cm. Normal sekum menunjukkan kontur yang rata dan licin.

Apendiks merupakan saluran mirip umbai cacing dengan panjang antara

2.5 – 22.5 cm. Kadang terlihat penonjolan muaranya ke dalam lumen

sekum.

Kolon ascenden dimulai proksimal region ileosekal sampai

mencapai fleksura hepatika. Kolon tranversum merupakan bagian yang

bebas bergerak (mobil), melintasi abdomen dan fleksura hepatika sampai

fleksura lienalis.

Kolon descenden dimulai dari fleksura lienalis kea rah bawah

sampai persambungannya dengan sigmoid. Batas yang tegas antara kolon

desenden dengan sigmoid sukar ditentukan, namun Krista iliaka mungkin

dapat dianggap sebagai peralihan.

25

Sigmoid merupakan bagian kolon yang panjang dan berkelok-

kelok, berbentuk huruf S. Bentuknya yang demikian itu seringkali

menyukarkan penilaian radiografik proyeksi antero-posterior. Proyeksi

oblik dan lateral merupakan cara terbaik untuk mengatasinya.

Rektum dimulai setinggi S3, lumennya berbentuk fusiform, dan bagian tengahnya

disebut sebagai ampula. Dinding posteriornya mengikuti kelengkungan ssakrum.

Gambaran Barium Enema pada hirschprung

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit

Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus

letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung

adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi;

b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi;

c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.1

Pemeriksaan enema barium tidak perlu diteruskan kearah proksimal bila

tanda-tanda penyakit hirschsprung yang khas seperti diatas sudah terlihat. Apabila

tanda-tanda yang khas tersebut tidak dijumpai pemeriksaan enema barium

diteruskan untuk mengetahui gambaran kolon proksimal. Pada pemeriksaan foto

26

enema barium yang tidak jelas dapat dilakukan foto retensi barium. Foto dapat

dibuat 24 sampai 48 jam setelah foto enema barium pertama. Gambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan

gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang

proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit

hirschprung. 1 Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian

proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada

gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus

memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru

lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi

usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat

ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona

transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari

rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi

dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada

Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan

adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem,

spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas

dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit

Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan

ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis

radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen , sering seluruh

colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin

terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin

berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi

yang tidak dapat dijelaska.Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit

hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk

27

perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis

selama 1 tahun. 

Zona transisi pada hirscprung’s disease

28

29