SYNDROMAGUILLAIN BARREPEMBIMBING dr. Jan Andries Tangkilisan, MARSDI SUSUN OLEHEmiliana Meylinda Ranyabar ( 06 092 )SINDROM GUILLAIN BARREKelainan pada saraf perifer yang bersifat peradangan di luar otak dan medulla spinalis. Manifestasi utama paralysis asenden quadric parese bersifat non traumatic 70 % - 80 % setelah penderita mengalami penyakit panas (ISPA)E T I O L O G I Proses autoimun Infeksi Virus Cytomegalo virus, Ebstein Barr virusInfeksi Bakteri Campilobacter typhoid jejuni, Mycoplasma pneumonie.PembedahanPenyakit Sistemik keganasan, SLE, transplantasi ginjal, tiroiditis dan penyakit addison.Pasca vaksinasiPATOGENESIS Belum dapat diketahui menghancurkan selubung myelin yang menyelubungi axon dari saraf-saraf perifer atau axon sendiri mekanisme pemicu belum diketahui dengan pasti. (infeksi virus yang bersifat neurotropik invasi langsung pada sel-sel schwann )pX patologi ditandai dengan proses radang non infeksi didaerah radiks saraf tepi. infltrasi sel limfosit dan makrofag GAMBARAN KLINIK Kelainan MotorikManifestasi utama kelemahan otot-otot tubuh yang berkembang secara simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu, paralisis asending.Kelemahan otot sangat cepat atrof otot (-) Tonus otot , refeks tendon /- , refeks patologik(-) . Refeks kulit superfsial (+)/sedikit saraf otak kelemahan otot-otot kranial gejala disfagi, disartri, facial plegi, diplopia berat kelumpuhan motorik total gagal nafas dan kematian. KELAINAN SENSORIKparestesi (kesemutan) bagian distal anggota tubuh bawah dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot penurunan rasa raba dan nyeri glove dan stocking. Rasa nyeri jarang & muncul belakangan Kram otot dan otot sering lembek bila diraba KELAINAN OTONOMSinus takhikardia aritmia jantung.Postural Hipotensi ( Merupakan gejala pokok ).Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah hilangnya sistem simpatik pada refeks pembuluh darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor.Gejala Hipertensi.Inkontinensia urine atau Retensio urine Hilangnya fungsi kelenjar keringat Flushing pada wajah ( kemerahan ).KRITERIA DIAGNOSIS (BUKU PEDOMAN STANDAR PELAYANAN MEDIS DAN STANDAR PROSEDUR OPERASIONAL NEUROLOGI YANG TELAH DIBUAT OLEH PERHIMPUAN DOKTER SPESIALIS SYARAF INDONESIA TAHUN 2006) Diagnosis klinis:adanya kelemahan asenden dan simetris anggota gerak bawah terjadi lebih dahulu dari anggota gerak atas.kelemahan terjadi akut dan prograsif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas.puncak defsit dicapai 4 minggu.penyembuhan biasanya mulai 2-4 minggu.gangguan sensorik biasanya ringangangguan sensorik bisa parasthesi, baal atau sensasi sejenis.gangguan N. Cranialis bisa terjadi: fasial drop, diplopia, disartria, disfagi.banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai.gangguan otonom dari takikardia, bradikardia, fushing paroxysmal, hipertensi ortostatik dan anhidrosisretensio urin dan ileus paralitikgangguan pernafasan:dyspneunafas pendeksulit menelanbicara serakgagal nafas PEMERIKSAAN FISIKkelemahan N. Cranialis VII,VI,III,V,IX,X.Kelemahan ekstremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas, fasialrefek: absen atau hiporefeksirefek patologi: -LABORATORIUM:LCSRongent CT/MRI untuk mengekslusi diagnosa lain seperti myelopatiEMGLCSDisosiasi sitoalbuminpada fase akut terdapat peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel < 10 lymfosit/mm3.hitung jenis dan panel metabolik tidak begitu bernilai.peningkatan titer dari agent seperti CMB, EBV/Micoplasma membantu menegakan diagnosis. untuk manfaat epidemiologiantibodi glycolipidantibodi GMINATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGICAL AND COMMUNICATIVE DISORDER AND STROKE (NINCDS ) Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota gerakArefeksiaCiri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGBCiri-ciri klinisProgresivitas (cepat berhenti dalam 4 minggu.)SimetrisGangguan sensorik hanya ringanIkut terkenanya saraf otak (n. VII 50 % & sering bilateral Penyembuhan 2 - 4 minggu sesudah terhentinya progresi dari kelumpuhan.Gangguan saraf otonomTakikardia dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala gangguan vasomotor.Tidak ada febris Pada awal kelumpuhan pasien sudah tidak panas lagi.Ciri-ciri lain :Waktu mulai lumpuh masih ada febrisAdanya gangguan sensorik disertai nyeriSesudah 4 minggu masih terus bertambah kelumpuhannyaTidak memburuk terus tapi juga tidak timbul kesembuhanBisa terdapat kelumpuhan kandung kencing sementara atau tidak tergangguIkut terkenanya saraf pusatCIRI-CIRI KELAINAN LCS YANG SANGAT MEMPERKUAT DIAGNOSISJumlah protein : sesudah minggu pertama dari timbulnya gejala.Jumlah sel 10/mm3Ciri-ciri lain :Jumlah protein tidak meningkat 1 - 2 minggu sesudah timbul kelemahan otot.Jumlah sel 11 - 50 sel mononuklear/mm3DIAGNOSIS BANDINGPolineuropati terutama karena defsiensi metaboliktetraparesis penyebab lainhipokalemimiasthenia gravisT E R A P I Terapi umum meliputi pengawasan dan penanganan terhadap penyulit-penyulit :Gagal Nafas ventilator Hipotensi pemberian cairan Hipertensi ringan :diuretik ringan , tinggi dan menetap: Natrium nitropusid injeksi IVAritmia Anti aritmia ( mexiletine HCl )Pemacu jantung (digitalis)Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit NaCl 0,9 IV dengan 5% - 10% dextrosePotasium 100 mmol/hariPemberian kalori 1500 - 2000 kalori/hariRetensio urin dan inkontinensia urin KateterisasiImmunoterapiKortikosteroidmasih kontroversial, bila terjadi paralisis otot berat maka perlu kortikosteroiddosis tinggi.Plasmaferesis (Plasma exchange)plasmaferesis pada beberapa pasien memberi manfaat besar terutama kasus akutImunoglobulin intravena0,4 g/kgbb/hari untuk 5 hari berturut-turut ternyata sama efektifnya dengan pengantian plasma Obat Sitotoksik6 mercaptopurin (6-MP), azathioprine dan cyclophasphamid.P R O G N O S I SSebagian besar penderita SGB umumnya mengalami penyembuhan yang sempurna atau hampir sempurna dengan sisa defcit motori yang ringan Angka kematian pada SGB sekitar 5% - 10% pada stadium awal Dengan system pengobatan yang baik dan adanya alat Bantu nafas yang canggih angka kematian dapat ditekan sampai 0%Kekambuhan terjadi pada 3% penderita