LAPORAN PJBL 2

BLOK ENDOKRIN DAN METABOLIK

DIABETES INSIPIDUS

Disusun oleh: Kelompok 1 (PSIK Reg 1)

I Wyn Gd Saraswasta

115070200111021Atikatsani Latifah

115070200111023Rahmi Nurrosyid Primadiati

115070201111017Frita Ferdina

115070200111031Dewanti Erin Sasmi

115070213111001Asmawati Fitriana J

115070201111005Dika Arini P

115070201111007

Giovanny Sumeinar

115070207111019 Isroah

115070207111031 Maretta Sekar Dewi

115070207111017PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2013A. DEFINISI Diabetes insipidus diakibatkan oleh berbagai penyebab yang dapat mengganggu mekanisme neurohypophyseal-renal reflex sehingga mengakibatkan kegagalan tubuh dalam mengkonversi air. Diabetes insipidus terbagi 2 macam, yaitu diabetes insipidus sentral (CDI) dan diabetes insipidus nefrogenik (NDI). (Smeltzer et al, 2004).

Diabetes Insipidus adalah gangguan mirip yang dengan diabetes mellitus dalam hal menyebabkan gejala seperti rasa haus dan produksi urin yang meningkat, tapi berbeda penyebab, frekuensi, pengobatan, dan komplikasi yang terkait. Diabetes insipidus adalah akibat dari kurangnya produksi arginin vasopresin (hormon antidiuretik/ADH) oleh hipofisis atau kurangnya respon ginjal terhadap ADH, menyebabkan ketidakmampuan ginjal untuk menahan air. Hal ini dapat menyebabkan dehidrasi yang parah dan serum natrium tinggi jika tidak diobati. Diabetes inspididus adalah kondisi yang jauh lebih jarang daripada diabetes mellitus.

Diabetes Insipidus adalah suatu kelainan dimana terdapat kekurangan hormon antidiuretik yang menyebabkan rasa haus yang berlebihan (polidipsi) dan pengeluaran sejumlah besar air kemih yang sangat encer (poliuri). Diabetes insipidus terjadi akibat penurunan pembentukan hormon antidiuretik (vasopresin), yaitu hormon yang secara alami mencegah pembentukan air kemih yang terlalu banyak.

Hormon ini unik, karena dibuat di hipotalamus lalu disimpan dan dilepaskan ke dalam aliran darah oleh hipofisa posterior. Diabetes insipidus juga bisa terjadi jika kadar hormon antidiuretik normal tetapi ginjal tidak memberikan respon yang normal terhadap hormon ini (keadaan ini disebut diabetes insipidus nefrogenik). (Diabetes Indonesia, 2012)

KLASIFIKASI

Menurut Batticaca tahun 2008 Berdasarkan penyabab terjadinya diabetes insipidus dapat diklasifikasikan menjadi 2 yaitu:

a. Diabetes Insipidus Central atau Neurogenik.

Diabetes Insipidus Sentral (DIS) dapat terjadi akibat beberapa hal, yaitu: (Asman,dkk, 1996, hal : 816)

1. Tumor-tumor pada hipotalamus.

2. Tumor-tumor besar hipofisis dan menghancurkan nucleus-nukleus hipotalamik.

3. Trauma kepala.

4. Cedera operasi pada hipotalamus.

5. Oklusi pembuluh darah pada intraserebral (trombosis atau perdarahan serebral, aneurisma serebral, post-partum necrosis).

6. Pengangkutan ADH/AVP yang tidak bekerja dengan baik akibat rusaknya akson pada traktus supraoptikohipofisealis.

7. Sintesis ADH terganggu.

8. Kerusakan pada nucleus supraoptik paraventricular.

9. Gagalnya pengeluaran ADH.

10. Infeksi (Meningitis, ensefalitis, landry-Guillain-Barres syndrome)

b. Diabetes insipidus Nephrogenik

Ginjal tidak memberikan respon terhadap hormon antidiuretik sehingga ginjal terus-menerus mengeluarkan sejumlah besar air kemih yang encer. Pada diabetes insipidus lainnya, kelenjar hipofisa gagal menghasilkan hormon antidiuretik. Diabetes Insipidus Nefrogenik dapat disebabkan oleh beberapa hal yaitu:

1. Penyakit ginjal kronik: ginjal polikistik, medullary cystic disease, pielonefretis, obstruksi ureteral, gagal ginjal lanjut.

2. Gangguang elektrolit: Hipokalemia, hiperkalsemia.

3. Obat-obatan: litium, demoksiklin, asetoheksamid, tolazamid, glikurid, propoksifen.

4. Penyakit sickle cell

5. Gangguan diet (intake air yang berlebihan, penurunan intake NaCl, penurunan intake protein)

B. ETIOLOGI dan FAKTOR RESIKOPenyebab diabetes insipidus dapat diklasifikasikan menjadi tiga golongan, yaitu : 1. Kelainan organis Setiap lesi yang merusak unit neurohipofisis dan hipotalamus dapat mengakibatkan diabetes insipidus. Kerusakan ini dapat terjadi sebagai akibat dari : Operasi (bersifat sementara) Penyakit infeksi (meningitis, ensefalitis, tuberkulosis, lues, sarkoidosis, aktinomikosis, dan lain-lain), Tumor atau kista di daerah kiasma optika, infundibulum, ventrikel III, atau korpus pinealis (terutama kraniofaringioma, glioma optik, dan germinoma). Terutama tumor supraselar (30% kasus). Xantomatosis (hand-schuller-christian), Leukimia Hodgkin Pelagra Trauma pada kepala terutama fraktur basis cranii, atau setelah suatu prosedur operatif dekat kelenjar pituitaria atau hipotalamus Sindrom laurence-moon riedel Idiopatik DI (30% kasus) Ensefalopati iskemik atau hipoksia Familial DI Radiasi Edema serebri Perdarahan intrakranial Keadaan tersebut akan berakibat gangguan dalam : a. Pengangkutan ADH/AVP yang tidak bekerja dengan baik akibat rusaknya akson pada traktus supraoptikohipofisealis b. Sintesis ADH terganggu c. Kerusakan pada nukleus supraoptik paraventricular d. Gagalnya pengeluaran vasopressin 2,4.6,7

2. Kelainan ginjal (diabetes insipidus nefrogenik) Kelainan terletak pada ginjal yaitu tubulus yang tidak peka terhadap hormon antidiuretik (ADH). Faktor keturunan yaitu gen sex linked dominant merupakan penyebab kelainan ini. Diabetes insipidus nefritogenik sering disertai retardasi mental. Dalam keadaan normal, ginjal mengatur konsentrasi air kemih sesuai dengan kebutuhan tubuh. Pengaturan ini merupakan respon terhadap kadar hormon antidiuretik di dalam darah. Hormon antidiuretik (yang dihasilkan dari kelenjar hipofisa), memberikan sinyal kepada ginjal untuk menahan air dan memekatkan air kemih. Diabetes insipidus nefrogenik adalah suatu kelainan dimana ginjal menghasilkan sejumlah besar air kemih yang encer karena ginjal gagal memberikan respon terhadap hormon antidiuretik dan tidak mampu memekatkan air kemih. Penyebab lain dari diabetes insipidus nefrogenik adalah obat-obat tertentu yang bisa menyebabkan kerusakan pada ginjal, diantaranya: a. Penyebab primer Primary familial: x-linked recessive dimana bentuk berat terdapat pada anak laik-laki, dan bentuk yang lebih ringan terdapat pada anak perempuan. b. Penyebab sekunder : Penyakit ginjal kronik : - Penyakit ginjal polikistik

- Medullary cystic disease

- Pielonefretis

- Obstruksi ureteral

- Gagal ginjal lanjut c. Gangguan elektrolit : - Hipokalemia

Hiperkalsemia

d. Obat obatan : - Antibiotik aminoglikosid, demeklosiklin dan antibiotik, litium, asetoheksamit, tolazamid, glikurid, propoksifen, colchicine, fluoride, cidofovir, demeclocycline, methoyflurane. e. Penyakit sickle cell f. Gangguan diet : deprivasi protein g. Amiloidosis h. Sjogren syndrome8

3. Idiopatik Selain karena penyebab sentral dan nefrogen, beberapa kasus diabetes insipidus tidak diketahui penyebabnya. Pada sejumlah kecil kasus, diabetes insipidus merupakan kelainan herediter. Bentuk autosom dominan ditandai dengan onsetnya yang bervariasi mulai sejak lahir sampai umur beberapa tahun, dan semakin lama ada variasi keparahan dalam keluarga dan individu. Gejala menurun pada dekade ke 3 dan ke 5. Kadar AVP mungkin tidak ada (< 0,5 pg/mL) atau menurun secara bervariasi. Gena berada pada kromosom nomor 20, dan praprotein yang mengkode berisi AVP dan neurofisin (NPII), protein pembawa hormon. Rantai tunggal pembawa polipeptide ini terbelah dalam granula sekretori dan kemudian disambung lagi ke dalam kompleks AVP-NP sebelum sekresi. Mutasi yang meyebabkan diabetes insipidus autosom dominan telah dilokalisasi di bagian NP II. Meskipun mutasi hanya melibatkan satu allele, mutan kompleks AVP NP II mengganggu fungsi allele normal, mengakibatkan pewarisan atosom dominan. Faktor resiko yang dapat meningkatkan resiko diabetes insipidus:

1. Kerusakan hipotalamus atau kelenjar hipofisis karena operasi, infeksi, stroke, tumor, atau cedera

2. Kondisi-kondisi tertentu (seperti sarkoidosis, tuberkulosis, granulomatosisi dengan polyangitis)

3. Obat-obatan tertentu (seperti lithium)

4. Penyakit ginjal (seperti penyakit ginjal polikistik)

5. Protein malnutrisi

6. Kondisi tertentu (hiperkalsemia, hipokalemia)

(Diane, 2013)

7. Penyumbatan pada saluran kemih

8. Obat-obtan tertentu (demeclocycline, amfoterisin B)

(Godman, 2011)

C. EPIDEMIOLOGIDiabetes insipidus merupakan suatu penyakit yang jarang ditemukan. Kebanyakan kasus-kasus yang pernah ditemui merupakan kasus idiopatik yang dapat bermanifestasi pada berbagai tingkatan umur dan jenis kelamin. ( Prof. Dr. Margono Soekarjo)Terdapat 4 jenis diabetes insipidus yaitu diabetes insipidus sentral, nefrogenik, dipsogenik, dan gestasional. Diabetes insipidus sentral merupakan bentuk tersering dari diabetes insipidus dan biasanya berakibat fatal. Diabetes insipidus sentral merupakan manifestasi dari kerusakan hipofisis yang berakibat terganggunya sintesis dan penyimpanan ADH. Diabetes insipidus bisa merupakan penyakit keturunan. Gen yang menyebabkan penyakit ini bersifat dominan dan dibawa oleh kromosom X. Wanita yang membawa gen ini bisa mewariskan penyakit ini kepada anak laki-lakinya. Penyebab lain dari diabetes insipidus nefrogenik adalah obat-obat tertentu. ( Prof. Dr. Margono Soekarjo)E. MANIFESTASI KLINIS

1. Poliuria dan polidipsiaKeluhan dan gejala uutama diabetes insipidus adalah poliuria dan polidipsia. Jumlah cairan yang diminum maupun produksi urin per 24 jam sangat banyak, dapat mencapai 5-10 liter sehari tergantung dari usia anak, osmolality serum meningkat, solium serum meningkat dan level vasopressin serum rendah. Berat jenis urin biasanya sangat rendah, berkisar antara 1,001-1,005 atau 50-200 mOsmol/kg berat badan. Poliuria yag terjadi adalah primer dan untuk mengimbanginya penderita akan minum bnayak (polidipsia).

Pada bayi kecil yang diberikan minum biasanya akan tampak gelisah yang terus-menerus, kemudian akan timbul dehidrasai, panas dingin, dan kadang-kadang timbul syok hypovolemik. Untuk menghndari syok hypovolemik harus diberikan cairan dalam jumlah besar, dan sebaiknya air putih. Selain itu gejala yang timbul adalah lekas marah, letih, dan keadaan gizi kurang. Enuresis bias merupakan gejala dini penyakit iini. Kulit biasanya kering, karena anak tidak berkeringat. Sering terdapat anaroksia. Kadang-kadang terdapat gejala tambahan seperti obestitas, kakeksia, gangguan pertumbuhan, pubertas prekoks, gangguan emosional dan sebagainya tergantung pada lesi di otak. Jika merupakan penyakit keturunan, maka gejala poliuria dan polidipsia biasanya mulai timbul segera setelah lahir. Bayi sangat sering menangis dan tidak puas dengan susu tambahan tetapi senang bila mendapat air. Pada anak yang haus berlebih akan mengganggu aktifitas tidur, bermain dan belajar.

2. Dehidrasi

Bila tidak mendapatkan cairan yang adekuat akan terjadi dehidrasi. Biasanya dehidrasi ditandai dengan turgor kulit jelek dan bibir kering. Komplikasi dari dehidrasi, bayi bias mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang-kejang. Jika tidak segera terdiagnosis dan diobati, bias terjadi kerusakan otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. Dehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik.

3. Hipertermia4. Nyeri kepala, lemah dan lesu, nyeri otot, hipotermia dan takikardi5. Berat badan turun dengan cepat6. Enuresis, pada anak yag telah dapat mengendalikan kandung kemih7. Tidak berkeringat atau keringat sedikit, sehingga kulit kering dan pucat8. Anoreksia, lebih menyukai karbohidrat9. Hiperosmolar serum (meningkat osmolaritas serum) > 300 mOsm/kg10. Hipoosmolar urine (penurunan osmolaritas urine)