OmphaloceleOleh Andreas Ricky

RSUD CIAWI

Definisi

Omphalocele adalah sebuah cacat lahir di mana organ usus

atau perut bayi keluar dari pusar/sentral (umbilical). Pada bayi dengan omphalocele, usus

keluar yang hanya ditutupi lapisan tipis jaringan dan dapat

dengan mudah dilihat.

Insiden

Perkiraan omfalokel di seluruh dunia berkisar 1,5 ─ 3 per10.000 kelahiran dan

tampaknya stabil.

• Perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 1:1.

• Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele.

Penyebab dan Faktor Resiko

Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen (10 minggu),

kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12

minggu.

Faktor resiko tinggi omphalocele adalah• Infeksi dan penyakit pada ibu, • penggunaan obat-obatan, dan merokok, • kelainan genetik. • Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil. defek

dinding abdomen

Patogenesis

Gejala dan Tanda

• Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus denganbagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.

Anomali yang berkaitan dengan omphalocele

• Anomali kromosom (40%-60%)

• Defek Kardiak (16%-47%),

• Anomali neural tube, kepala dan leher.

• Anomali gastrointestinal (40%)

• Anomali muskuloskeletal (10%-30%),

• Abnormalitas ibu dan perkembangan janin

• Anomali genitourinarius (40%),

• Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%): omphalocele, hipoglikemia, macroglossia dan visceromegali.

• Pentalogy of centrell: omplhalocele, hernia diafragmatik anterior (morgagni), defek kardiak (misalnya: ectopia cordis, VSD dan tidak ada perikardium)

Pemeriksaan Penunjang

• Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). abnormalitas kromosomal, defek tabung neural, kelainan dinding abdomen.

• Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Pada trimester kedua dan ketiga.

• Echocardiography fetus kelainan jantung.• Amniosentesis kelainan genetik

USG – Fetal Sonography

Penatalaksanaan

• Persalinan sectio caesaria.

• Pertolongan pertama meliputi Resusitasi dan mempertahankan kelembapan organ:– 1.Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi NaCl 0,9% ,

selanjutnyadibungkus dengan plastic steril.– 2.Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen– 3.Pasang NGT dan rectal tube, dengan posisi janin dimiringkan– 4.Antibiotika

• Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit.

• Metoda operasi– Primer closure– Staged closure

Staged Closure

Komplikasi dan Prognosis

Prognosis pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis.

1.Prematuritas• Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu2.Ukuran omfalokel• giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan padaperkembangan

paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. 3. Adanya anomali pada organ lain• Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.

 •  

• Komplikasi dini – Infeksi hingga sepsis– Kekurangan nutrisi perlu balans cairan dan

nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral.

– pemasangan ventilator yang lama