Sub pokok bahasan

Carpal tunnel syndrome (2)

Myasthenia gravis (31)

Muscular gravis (31)

Bell’s palsy (57)

CARPAL TUNNELSYNDROME

N. medianus

N. ulnaris

N. radialis

ENTRAPMENT N. MEDIANUS

LESI: TES:

Supra Condiler Proc. - Tinel Tes

Protanur Teres Sindrom - Phalen Tes Pencuci

Tenis ElBow Sindrom PARESE:

Carpal Tunnel Sindrom - Pronasi

- Oposisi 1

SIKAP

- Atropi Tenar - Flexor Digit

- Oath Hand, Benedict Hand - Flexor Policis

-Sikap Sumpah - Flexor Carpirad

-SENSORIS

-3,5 jari nyeri/paraestesi

-dgn Pronasi / Warist Flexi “o” = “Bottle Sign” (-)

Insidens : umur 30-50 th

Wanita : pria = 5 : 1

Faktor resiko:

Hamil, pramenstrual, menopause => perubahan hormonal, retensi

cairan, edema jaringan.

Rheumatoid artritis, gagal ginjal, diabetes mellitus, kegemukan,

hipotiroidisme, infeksi jamur, hipertensi

Trauma pergelangan tangan : gerakan berulang pada penjahit,

tukang ketik, tukang cat, penulis dll.

Penyebab: Trauma, entrapment, inflamasi

TERAPI CTS

1. Istirahat tagan

2.SIkap tangan waktu tidur (Splint)

3.Terapi anti radang (NSAID)

4. Injeksi Kenocarort A 1 cc + Lidocain 1% 1 cc

5.Diuretic

6.Operasi

Prevensi CTS

Hindari trauma (gerakan) berulang pada pergelangan

Gunakan alat dan prosedur yang benar untuk mengurangi injury pada pergelangan tangan

Komplikasi CTS

Kerusakan saraf permanen sehingga keluhan dan gejala menetap (kelemahan tangan, rasa tebal dan kesemutan pada aspek palmar 31/2% jari tangan)

Bila penanganan baik tidak ada komplikasi

Prognosis

Keluhan membaik dengan terapi

Lebih dari 50% memerlukan pembedahan

Pembedahan sering berhasil, namun penyembuhan (kerusakan saraf) memerlukan waktu berbulan-bulan

Kasus Seorang wanita, Ibu rumah tangga 42 tahun, sejak 3 bulan yang lalu kesemutan di jari 1,2,3 dan separuh sisi radial jari 4 tangan kanan, memegang botol kurang kuat, atrofl thenar, Phllen test (+), Tinel test (+)

Diagnosa topis = medianus kanan (Carpal Tunnel syndrome)

Kasus :

seorang wanita 45 tahun,Anamnese : 3 bulan merasa kesemutan jari tangan 4-5 kanan terutama bila tangan fleksi

Pemeriksaan :Kelemahan jr 4-5 dan otot interossei,atrofi otot hypothenarJari menekuk seperti cakar

Kesimpulan : lesi n. ulnaris

PARESE :Flexor Carpi Ulnar SIKAP :Flexor Wrist Ulnar Claw handABD & ADD Jari Jr 1,2 hiperekstensiAtropi Hipothenar Jr 4,5 fleksi Atropi TEST : Interossei, hipotenar Tinel Test Froment Test

SENSORIS :Nyeri 1½ jariParaestesi 1 ½ jari

ENTRAPMENT N. ULNARIS

RADIAL NEUROPATHYLesi : n. radialis Etiologi : trauma, penekanan, Jarang entrapmentLokasi : - Paling sering di spiral groove dari humerus - Dapat juga di axilla (Saturday Night Palsy) - Di lengan bawah (Posterior Interosseus Syndr)SIKAP : Drop HandPARESE : m. Triseps

m. ext.carpi radialis m. Supinator m. Extensor jari-2REFLEK : TPR (Triceps Physiological Reflex) negatif

Neuropati radialis (wrist drop)Keluhan : - wrist drop (tidak mampu pergel / jari2)

- hampir selalu unilateral - tidak nyeri

- rasa tebal tangan, lengan bwh, ibu jari - keluhan menetap sepanjang hari

Onset : - biasanya mendadak, bangun tidur pagi - atau setelah mlm minggu tertidur dengan lengan tergantung di blk kursi (Saturday Night Palsy)

Terapi : Tergantung CausaTrauma : Operatif

MYASTHENIA GRAVIS

( MG )

Aitoimmune Toxic Congenital

Myasthenia gravis Botulism Familial Infantile myastenia*

Lambert-Eaton Myasthenic syndrome

Tick Paralysis End-plate acetytcholinestrase deficiency

Drug-Induced Slow-channel syndrome-

Pesticide Poisoning High-conductance fast-channel syndrome*

Paucity of synaptic vehicles and reduced guantal releasel

Putative abnormality of ACh-AChR International

Autosomal recessive inheritance

Autosomal or X-linked recessive inheritance Autosomal-recessive inheritance suspected

PENDAHULUAN

DEFINISI

Penurunan jumlah reseptor asetilkon (AChR) di

neuromuscular junction (NMJ) yang menimbulkan

gangguan transmisi neuromuscular, menimbulkan

kelelahan dan kelemahan otot.

FREKWENSI

Dapat terjadi pada semua umur

Paling banyak pada dewasa muda dan usia lanjut

Perempuan > Laki-laki

PATOFISIOLOGI

MEKANISME :

Terdapat autoantibodi terhadap AChR yang

mengganggu transmisi neuromuscular (NM), melalui :

- Blok langsung pada reseptor

Antibodi menghambat fungsi reseptor

- Modulasi reseptor

Kecepatan degradasi reseptor

Setelah berikatan dengan autoantibodi ↑

(normal 7 hr, MG 1 hr)

- Komplemen mengandung komponen lytic

PATOLOGI MGCirculating antibody merusak reseptor post sinaptik

pada serabut otot tertentu →gangguan transmisi

neuromuscular

EPIDEMIOLOGI50-1125 kasus / 1.000.000 orang

Terdapat pada semua umur, Jenis congenital (+)

Perempuan umur 10 – 40 th, Laki-laki umur > 40 th

8 – 10 % didapatkan thymoma, MG dg thymoma

progn buruk

KLINIS Otot Skelet→ Lemah-Parese ssdah kerja / aktivitas

↓ ↓

sembuh ssdh siang/sore

istirahat/tidur

Keluhan sering:

- Ptosis - Dysphagia

- Diplopia - Dysphony

- Opthalmoplegia - Dysmimia

- Dyspnoe - Head Drop

- Parese Anggota: - Simetris

- Asimetris >>>

Pencetus Parese:

- Emosi - Udara Panas

- Febris - Vaksinasi

- Menstruasi - Allergi

- Obat-obatan - Kecapaian

Timbul: Pelan-pelan, kadang tiba-tiba

KLASIFIKASI MG (OSSERMAN)

I.Ocular myastheniaII.Mild generalized myasthenia

Perjalanan penyakit lamban, krisis (-), respon thd obat baikIII.Moderate generalized myasthenia

Gejala skeletal dan bulbal berat, krisis (-), respon thd obat kurang baikIV. Acute fulminating myasthenia

Perjalanan peny. Cepat (keluhan krisis pernafs), respon

obat buruk, thymoma (insidens tinggi), kematian tinggiV.Late severe myasthenia

sama dengan III, tetapi perjln dari II, krisis (+), angka kematian tinggi

GRADASI MYASTHENIA GRAVIS

Grade 0 : remisi

Grade 1 : gejala dan keluhan okuler saja

Grade 2: mild generalized, keluhan teratasi dg Mestinon saja

Grade 3: moderate generalized, memerlukan terapi imunosupresi

Grade 4: severe generalized, krisis, perlu ventilator atau bantuan makanan cara mekanik

PEMERIKSAANI. KLINIS 1. Anamnesa→Khas 2. Tes mata : - Lihat atas terus →ptosis

- Melirik kesamping→ diplopia- Melirik kebawah→diplopia- Buka / tutup→Ptosis

3. Tes Lengan : Lurus kedepan 4. Tes tungkai : Angkat lurus 5. Tes suara : Hitung 1 – 100 6. Tes leher : Angkat / tunduk 7. Tes keping es : - Mata ditutup→Dg es 5 -10 menit

Ptosis →sembuh 8. Rangsang listrik (EMG) 9. X-Photo Thorak, PA, Serologis (IgG, AChR, ANA, AMA)

II. TES FARMAKOLOGI:→Anti Ach Esterase

1. PROSTIGMIN = NEOSTIGMIN BROMIDE-0,5 – 1,5- Sub Cutan- Efek samping: - Colic ABD

- Diare - Tx Atropin S- Muntah - 0,5 mg

2. TENSILON = ENDROPHONIUM- 2 mg I.V →30 detik, bila respon (-), lalu

→ 8 mg I.V → amati respon di 30-60 mnt,

selama 4-5 mnt

III. TES IMUNOLOGI : Antibode AChR

MYASTHENIC CRISIS

- Kelemahan otot berat karena jml Ach sangat sedikit.

- Tensilon tes respon (+)

- Tanda dan gejala :

- Nadi frekw↓

- Reflek batuk, muntah (-)

CHOLINERGIC CRISIS

- Kelemahan otot karena Ach berlebihan,overdosis

Ach esterase

- Tensilon tes respon (-)

- Tanda-gejala : mual-muntah, bradikardi-hipotensi,

fasikulasi, diplopi, diare, kram perut

IV. TERAPI MGI. Anti AChE:

1. Prostigmin = Neostigmin Tab : 15 mg

- 15 mg : 4 dd I – 6 dd I

- Dinaikkan Max 180 mg/hr

2. Pyridostigmin = Mestinon Tab: 60 mg

- 4 – 6 dd I

- Dinaikkan 600 – 1500 mg/hr

3. Bila 1 & 2 optimum →Belum normal

+ Ephedrine Tab 25 mg 3 dd I

+ Steroid = Methyl Prednisolon Tab 4 mg

16 – 32 mg Alternate Max 100 mg

+ KCl ; Tab 0,5 mg 3 dd I

II. OPERATION THYMECTOMI

Indikasi :

1. Thymoma

2. General Mg Respon <<

- < 50 tahun

- 6 – 12 Bln Respon (-)

III. IMMUNO SUPRESSIVE

- Azothioprine

- 6 Mercapto Purine

- Cyclo Phosphamida = Endokane

IV. LAIN-LAIN

- Gamma Globulin

- Plasma Pharesis / Exchange

EFEK SAMPINGAN OBAT AChESTERASEAch mempengaruhi reseptor muscarinic dan niscotinic

Muscarinic :- bingung (mental confusion)

- bronchospasme

- berkeringat

- dizzines

Nicotinie ; - fasikulasi

- otot lemah

- lelah

THYMECTOMYAntibodi AChR dibentuk di Thymus, Penyebab

terbentuknya tidak diketahui, tetapi 10-15% menderita

thymorna.

Dg. Tanpa thymoma, AChR antibodi tdp pada 60-70%

Thymectomy remisi komplit 20-40%

Keuntungan :

-Perbaikan kontrol terhadap penyakit

-PEnurunan kebutuhan obat

PLASMAPHERESIS/EXCHANGE

Darah vena pasien centrifugal untuk pemisahan

Palsma dari sel 2 darah sel masuk sirkulasi lagi

Plasma asli dibuang diganti plasma sintesis

Tujuan : membuang antibodi AChR dalam plasma

EFEK SAMPING

Hipotermal, hipovolemik, aritma.

MUSCULAR DYSTROPHYPENGERTIAN

1. Muskular dystrophy adalah myopathy yang diturunkan ditandai dengan : - kelemahan otot dan hilangnta massa otot.

2. Patologi : jumlah serabut otot berkurang, serabut otot yang tersisa tdd berbagai macam ukuran

3. Atropi akibat hilanya massa otot berbeda gambaran patologinya bila dibanding atropi akibat rusaknya saraf atau motor neuron

4. Macam dystrophy : Tipe Duchenne, Fascioscapulohumeral, Lemb-girdle, Myotonic dystrophy

DIAGNOSIS

Klinis

1.Gower sign : kelumpuhan otot proksimal

2.Trendelenburg : wedding gait + lambar lordosis

3.Hipertopi betis, lidah, deltroid, infraspinatus

4.Gangguan intelektual : 20-30% IQ < 75

5.Biopsi otot : Otot necrosis dan degenerasi

6.Darah : LDH, Creatin kinase

TERAPITerapi kausal (-)• Fisiologi• Genetic counseling

Bell’s Palsy = Idiopathic Facial PalsyPendahuluan Definisi : kelumpuhan n,VII akut, penyebab belum diketahui.

Diketahui ; penyakit immun mediated oleh karena virus.

Pathogenesis :Infeksi primer virus herpes simplex, talent didalam

ganglion sensorik spinal dan eranist

Reaktivasi virus, menyeb. Replikasi virus dalam sel

ganglion

Virus menuju ke proksimal dan distal (akson), induksi

respon inflamasi

Hasil;delielinisasi segmentasi => kelumpuhan wajah

KLINIS

Onset mendadak, kelumpuhan sempurna dalam 1-14 hr

Nyeri retroauricula, wajah tebal, epifora, hiperacusis

Sering UNILATERAL, kelemahan kerutdahi, angkat alis, menutup mata, meringis/mencucu

PROGNOSIS

Sembuh sempurna 60-80%

Prognosis baik : umur muda, kelumpuhan ringan, perbaikan dalam hr 10-21, tidak ada peny. Sistemik misal DM

TERAPI

Kontroversi: NSAID, steroid, faradisasi

Neurotropik vitamin.