penyakit bula kronik

7/23/2019 Penyakit Bula Kronik

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-bula-kronik 1/64

DERMATOSISDERMATOSISVESIKOBULOSAVESIKOBULOSA

KRONISKRONIS

Subdep. Penyakit Kulit dan KelaminRS D. Ramelan ! "K U#T

Suabaya



Kelainan kulitKelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bulaprimer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cmBula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas :

1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD5. HERPES GESTATIONES6. EPIDERMOLISIS BULOSA



PEMFIGUSPEMFIGUS

DEFINISI

penya!" #$%&'a yan( 'e)!n(a%! pa)a* a"a$ #a*an

+en(an,a+ -!a/ 0!"an0a! 0en(an a0anya

a$"&!+$n!"a' "e)*a0ap p)&"e!n 'pe'!! yan( a0a

pa0a +e+#)an 'e% ep!0e)+!' a"a$ 0e'+&'&+/

0en(an (e-a%a #$%a )&n!/ !n")aep!0e)+a%/

#e)0!n0!n( en0$)



ETIOLOGI Pa'"! #e%$+ 0!e"a*$!

a$"&!+$n!"a'

O#a" Dpen!'!%a+!n/ R!a+p!'!n/ Cap"&p)!%

en&"! HLA A 1 0an HLA B 13

PATOGENESIS H!%an(nya &*e'! 'e% 'e% ep!0e)+!'

I(G "e)*a0ap an"!(en pa0a pe)+$aan

e)a"!n&'!" yan( 'e0an( #e)0!e)en'!a'!



An"!(en "a)(e" pa0a penya!" pe+!($' &+p&nen 0e'+&'&+

70e'+&(%e!n8



GE9ALA :ANG ;HAS1. Pe+#en"$an #$%a en0$)/ +$0a* pe,a*2. N!&%'y 7<83. Aan"&%!'!' 7<84. I(G "e)*a0ap an"!(en !n"e)'e%$%a) 0! ep!0e)+!'

BENTU; 7SUBTIPE 8 1. Pe+!($' =$%(a)!'2. Pe+!($' E)!"e+a"&'$'

3. Pe+!($' F&%!a'e$'4. Pe+!($' =e(e"an'



Men$)$" %e"a ,e%a*

a. S$p)a #a'a% pe+!($' >$%(a)!' 0an >a)!annya pe+!($' >e(e"an'#. S")a"$+ ()an$%&'$+ pe+!($' &%!a,e$' 0an >a)!annya pe+!($' e)!"e+a"&'$'

Pe+e)!'aan pen$n-an(

S!"&%&(! pe+e)!'aan T?an 'e% aan"&%!"! <

H!'"&pa"&%&(!I+$n&%&(! !+$n&%$&)e'en'! %an('$n( 0an

"!0a %an('$n(



PEMFIGUS =ULGARISPEMFIGUS =ULGARIS

EPIDEMIOLOGI

@ ;a'$' Pe+!($' Se+$a #an('a 0an )a' P)!a an!"a U+$) pe)"en(a*an 70ea0e 458



GE9ALA ;LINIS

;U #$)$ O)(an $%!" epa%a/ #a0an/ +$&'a

6 0a)! $%!" epa%a )&n((a +$%$" B$%a 0!n0!n( en0$)/ +$0a* pe,a*

$%!" "e)e%$pa' )$'"a Tan0a n!&%'y 7<8 aan"&%!'!' ;e%$*an nye)! pa0a $%!" yan( "e)e%$pa' Se+#$* *!p& *!pe)p!(+en"a'!/ pa)$" 78



HISTOPATOLOGI

B$%a !n")aep!0e)+a% '$p)a #a'a% Se% ep!"e% +en(a%a+! aan"&%!'!' N!&%'y 7<8 Te' T?an, 'e% aan"&%!"! ME pe)%$naan 'e+en !n"e)'e%$%a)/ 0e'+&'&+

0an "&n&!%a+en )$'a

IMUNOLOGI IF %an('$n( an"!#&0! !n"e)'e%$%a) I(G 0an C3

IF "!0a %an('$n( an"!#&0! pe+!($' "!pe I(G A# pe+!($' 'an(a" 'pe'!!/ "!"e)nya #e)a"nyapenya!"/ +en$)$n *!%an( 0en(an T '"e)&!0



Pemfigus vulgaris



N!&%'y' '!(n



Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)



Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut



DIAGNOSA BANDING

De)+a"!"!' *e)pe"!&)+!' Ana 0an 0ea'a ;U #a!/ 'an(a" (a"a%

R$a+ p&%!+&) B$%a "e(an(/ '$# ep!0e)+a% 0an #e)e%&+p& IF I(A #en"$ ()an$%a) !n")apap!%a)

Pe+!(&!0 #$%&'a ;U #a! B$%a "e(an(/ '$#ep!0e)+a% IF I(G %!nea)



PENGOBATAN

O#a" $"a+a &)"!&'"e)&!0 7p)e0n!'&n 0e'a+e"a'&n8D&'!' #e)a" penya!" 6 15 +(*) a"a$ 3 +((*)

;&+#!na'! ;S '!"&'"a"! S!%&&'a+!0/ a?a"!&p)!n/+e"&")e'a"

P%a'+ae)e'!' T&p!a% '!%>e) '$%a0!a?!ne

PROGNOSIS

Se#e%$+ 0!($naan &)"!&'"e)&!0/ e+a"!an 5 Sea)an( 1 yea)' '$)>!>a% )a"e 5 ;e+a"!an 'ep'!'/ ae'!a/ (an(($an e%e")&%!"



PEMFIGUS FOLIASEUS

GE9ALA ;LINIS Pa0a 0ea'a/ 4 5 "a*$n T!0a 'e#e)a" P=/ )&n!'/ )e+!'! "e+p&)e)

=e'!e%#$%a/ '$a+a/ )$'"a/ e'$0a"! pe,a* e)&'! ;*a' e)!"e+a +enye%$)$* 0en(an '$a+a a'a)/ #$%a

en0$)/ a(a #e)#a$ 9a)an( 0!0apa" %e'! 0! +$%$"

HISTOPATOLOGI Aan"&%!'!' 0! '")a"$+ ()an$%&'$+ #$%a '$#&)nea%



DIAGNOSIS BANDING

E)!")&0e)+a

PENGOBATAN ;&)"!&'"e)&!0 P)e0n!'&n 6 +( 'e*a)!

PROGNOSIS Penya!" #e)%an('$n( )&n!



PEMFIGUS ERITEMATOSUSPEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM S!n0)&+ Senea)U'*e)

GE9ALA ;LINIS

;U #a! ;)&n!' 0!'e)"a! )e+!'! E)!"e+a #a"a' "e(a'/ '$a+a/ )$'"a 0!a-a* L$p$'

e)!"e+a"&'$'/ 0e)+a"!"!' 'e#&)&!

B$%a en0$) Dapa" +en(ena! +$&'a Dapa" (ene)a%!'a"a Dapa" #e)$#a* +en-a0! Pe+!($' >$%(a)!' a"a$ &%!a'e$'



Pemfigus eritematosus



HISTOPATOLOGI Pe+!($' &%!a'e$'

H!pe)e)a"&'!' &%!$%a)/ aan"&'!'/ 0!'e)a"&'!''")a"$+ ()an$%&'$+

IMUNOLOGI

IF %an('$n( A# 0! !n"e)'e%$%a) 0an 0! +e+#)an#a'a%!'

DIAGNOSIS BANDING

De)+a"!"!' *e)pe"!&)+!' Pe+!(&!0 #$%&'a L$p$' e)!"e+a"&'$' De)+a"!"!' 'e#&)&!



PENGOBATAN ;&)"!&'"e)&!0 D&'!' %e#!* )en0a* P)e0n!'&n 6 +( 'e*a)!

PROGNOSIS Le#!* #a! 0a)! Pe+!($' >$%(a)!'



PEMF!"# VE!ET$%#PEMF!"# VE!ET$%#

EPIDEMIOLOGI =a)!an -!na P=/ 'an(a" -a)an(

;LASIFI;ASI T!pe Ne$+ann T!pe Ha%%&pea$ 7Py&0e)+!"e >e(e"an"e8



GE9ALA ;LINIS

T!pe Ne$+ann U'!a %e#!* +$0a P)e0!%e'! a-a*/ a'!%a/ (en!"a%!a e'"e)na/ !n"e)")!(& B$%a en0$) e)&'! >e(e"a"! p)&%!e)a"!

pap!%&+a"&'a

Le'! &)a% *a+p!) 'e%a%$ 0!"e+$an Dapa" %e#!* )&n!'/ 0apa" %e#!* a$"/ 0apa" a"a%

T!pe Ha%%&pea$ ;)&n!'/ 0apa" a"a%

P)!+e) p$'"$%p$'"$% yan( #e)'a"$ e pe)!e)>e(e"a"!

O)a% ()an$%&+a"&'!' 'epe)"! #e%$0)$ 7*a'8



HISTOPATOLOGI

T!pe Ne$+annLe'! 0!n! P=T!+#$% p)&%!e)a'! pap!%pap!% ea"a'A#'e' !n")aep!0e)+a% #e)!'! e&'!n&!%

T!pe Ha%%&pea$Le'! aa% "!pe Ne$+annAan"&%!'!' '$p)a#a'a%/ #anya e&'!n&!%H!pe)p%a'! ep!0e)+!'/ a#'e' e&'!n&!%! pa0a %e'!

>e(e"a"!Lan-$" pap!%&+a"&'!'/ *!pe)e)a"&'!' "anpa a#'e'



Pemfigus vegetans tipe Neumann



DIAGNOSIS BANDING ;&n0!%&+a a$+!na"a ;&n0!%&+a"a %a"a

PENGOBATAN

Pe+!($' >$%(a)!'

PROGNOSIS T!pe Ha%%&pea$ %e#!* #a! a)ena ,en0e)$n( 'e+#$*



PEMFIGOID BULOSA

DEFINISI Penya!" )&n!' 0!"an0a! #$%a '$#ep!0e)+!'/

#e'a)/ #e)0!n0!n( "e(an(/ pe+e)!'aan!+$n&pa"&%&(! 0!"e+$an &+p&nen

&+p%e+en C 3 'epan-an( 0e)+&ep!0e)+a%

-$n,"!&n



ETIOLOGI Be%$+ -e%a'/ a$"& !+$n!"a'

Fa"&) pen,e"$' &#a" 7 $)&'e+!0 8

")a$+a +ean!'

")a$+a p*!'! 7)a0!a'! '!na) +a"a*a)! pana'8



GE9ALA ;LINIS ;U #a! 'e+$a $+$)/ "e)$"a+a &)an( "$a

;$%!" #$%a >e'!e% "e(an(/ 0!'e)"a! e)!"e+ N!&%'y '!(n P)e0!%e'! e"!a/ %en(an #a(!an %e'&)/

%!pa" pa*a 2 a'$' +enye)an( )&n((a +$%$"



PEMFIGOID BULOSA



Pe+e)!'aan pen$n-an(

SITOLOGI T?an "e'" ne(a"!

HISTOPATOLOGI

;e%a!nan pa0a ,e%a* 0e)+a%ep!0e)+a% B$%a '$# ep!0e)+a% Se% !n!%")a" $"a+a e&'!n&!%

IMUNOLOGI IF en0apan I(G 0an C3 'epe)"! p!"a pa0a BM



DIAGNOSIS BANDING Pe+!($' >$%(a)!' De)+a"!"!' *e)pe"!&)+!'

PENGOBATAN ;&)"!&'"e)&!0 P)e0n!'&n 4 @ +(*) ;&)"!&'"e)&!0 0an '!"&'"a"! DDS 2 3 +(*) Te")a'!%!n 73 5 +(8 0an N!a'!na+!0 73

5 +(8



PROGNOSIS

;e+a"!an -a)an( Re'p&n " #a! "-0 )e+!'! 'p&n"an

15 a+#$* e"!a " 0!*en"!an

PB penya!" -!na/ J 'e+#$* 'en0!)!'"%* 5 6 "*n



DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI Penya!" )&n! )e'!0!/ )$a+ p&%!+&)! "e)$"a+a >e'!e%/

#e)e%&+p&/ '!+e")!' 0an 'an(a" (a"a%

M&)#$' D$*)!n(

ETIOLOGI Be%$+ 0!e"a*$!

PATOGENESIS An"!(en (%$"en +a'$ +e%a%$! $'$' *a%$' Se% ee"&) ne")&!% :&0!$+ 0apa" pen(a)$*! )e+!'! 0an e'a'e)#a'!



GE9ALA ;LINIS Ana 0an 0ea'aK "e)'e)!n( 0ea0e e3 P)!a an!"a 3 2 ;)&n! )e'!0!/ 'e$+$) *!0$p Re+!'! 'p&n"an pa0a 1 15 a'$' ;U #a!/ 'an(a" (a"a%

P)e0!%e'! p$n(($n(/ #&&n(/ e'"en'&) %en(an a"a'/ '!$/%$"$"

=e'!e% #$%a "e(an(/ e)!"e+a/ #e)e%&+p&/ '!+e")!'

;ELAINAN INTESTINAL a'$' En"e)&pa"! 'en'!"! "e)*a0ap (%$"en p0 yey$n$+ !%e$+ 13 a'$' 0!'e)"a! '"ea"&)ea



HISTOPATOLOGI ;$+p$%an ne")&!% 0! pap!%%a 0e)+!' 7+!)&a#'e' ne")&!%!8

e0e+a pap!%e)/ ,e%a* '$#ep!0e)+a% E&'!n&!% pa0a !n!%")a" 0e)+a% 0an pa0a >e'!e%

LABORATORIUM Da)a* "ep! *!pe)e&'!n&!%!a 7 0apa" 4 8 Ca!)an >e'!e% #$%a e&'!n&!% 7 2 8

IMUNOLOGI I(A ()an$%a) 0an C3 pa0a pap!%%a 0e)+!' HLAB@ 7 @5 a'$' 8 0an HLAD 3 7 a'$' 8



DIAGNOSIS BANDING

Pe+!($' >$%(a)!' Pe+!(&!0 #$%&'a C*)&n!, B$%%&$' D!'ea'e & C*!%0*&&0

PENGOBATAN P!%!*an DDS 2 3 +( 'e*a)!

ES a()an$%&'!"&'!'/ ane+!a *e+&%!"!/ *epa"&"&'!/

+e"*e+&(%&#!ne+!a/ ne$)!"!' pe)!e)

D!e" #e#a' (%$"en

PROGNOSIS Se#a(!an #e'a) )&n! )e'!0!



DERMATITIS HERPETIFORMIS



EPIDERMOLISIS

BULOSA



Epidermolisis bulosa distropik



Epidermolisis bulosa junctional



Epidermolisis bulosa generalized

penyakit bula kronik

Documents