Patologi sistem muskuloskeletal

Nurjati SiregarDept. Anatomical Pathology

FMUI-RSCM

Tulang topik subtopik

penyakit metabolik

Penyakit bawaan dan turun-temurun

infeksi

Penyakit Paget

osteoporosisRakhitis dan osteomalaciaPenyakit tulang yang berhubungan dengan hyperparathyroid

achondroplasiaosteogenesis imperfectaavascular necrosisosteopetrosis

osteomyelitis piogenikosteomyelitis TB

Tumor

primer-osteoma-Osteoid osteoma dan osteoblastoma-osteosarcoma-tumor chondroid-osteochondroma-Chondroma (enchondroma)

-chondrosarcoma-Tumor dan tumor-seperti lesi-Tumor sel raksasa-Sarkoma Ewing-fibrous dysplasia-tumor sekunder

Sistem Skeletal yang normal

• Hal ini memainkan peran penting dalam homeostasis mineral

• Menyediakan dukungan mekanik untuk gerakan• Melindungi dan menentukan atribut ukuran

tubuh dan bentuk• Terdiri dari 206 tulang → bervariasi dalam ukuran

dan bentuk (tubular, datar, berbentuk kubus)• Tulang-tulang yang dihubungkan oleh sendi →

memungkinkan untuk 2 berbagai gerakan

STRUKTUR - histologi(TULANG PANJANG )

1

osteoblast (1)osteocyte (2)osteoclast (3)

2 3

FUNGSI DAN INTERAKSIOsteoblas-osteoklas

MEKANISME REGULASI osteoklasPEMBENTUKAN DAN FUNGSI

I. TULANG

FUNGSI• Struktural (aksial: kepala, tulang punggung,

sangkar dada, bahu dan girdle panggul; apendikular: anggota badan)

• Perlindungan (otak, dada n organ perut bagian atas)

• Metabolik (. 1 penampungan :. Ca, P, Mg, 2 memberikan dukungan faktor pertumbuhan hemopoiesis)

Komponen

• Matriks organik / protein (35%):Sel tulang:sel osteoprogenitorOsteoblas: sel-sel tulang pembentuk (enz alakaline fosfatase)Osteosit: interkoneksi jaringanOsteoklas: sel resorbing tulang (remodeling tulang)Kerangka struktur keseluruhan tulang.Protein morphogenetic, TGF-B, proteoglikanAnorganik komponen / mineral (65%):kalsium hidroksiapatit → kekuatan tulang dan kekerasan → gudang: * kalsium (99%)* Fosfor (85%)* Natrium (65%)* Magnesium (65%)

Mineralisasi tulang

tulang unmineralized (osteoid) mineralisasi

12-15 hari

Pembentukan kristal hidroksiapatit dalam tulang adalah fase transformasi dari kristal cair, analog dengan konversi air es...

Protein pada Matrix Tulang Protein osteoblas yang diturunkan• Kolagen tipe I• Protein adhesi sel: osteopontin, fibronektin, thrombospondin• Protein yang terlibat dalam mineralisasi: osteocalcin• Enzim: kolagenase, alkali fosfatase-• Growth faktor : IGF-1, TGF-ß, PDGF• Sitokin: Prostaglandin, IL-1, IL-6

Protein terkonsentrasi dari serum• SS2-mikroglobulin• albumin

Fraktur

• Lengkap atau tidak lengkap

• Ditutup (sederhana) atau terbuka

• Kominuta• dislokasi

•fraktur patologis•fraktur stres

hematom -Procallus = kalus jaringan lunak-Pada akhir minggu 1

-kalus tulang-Pada akhir 2 atau 3 minggu

remodelling

Fraktur

• ETIOLOGItraumapatologis (osteoporosis,tumor)

• Jenis frakturA. green stik (anak-anak,

radius distal)B. Spiral (femur)C. Comminuted (tibia)

D. Penyembuhan

Fraktur

• Imobilisasi memadai → konstituen normal kalus tidak membentuk

• Sela jaringan lunak → pseudoarthrosis• Infeksi dari situs fraktur → hambatan serius bagi

penyembuhan

•Rendahnya tingkat kalsium atau Fosfor•Kekuranganvitamin•infeksi sistemik•Diabetes•insufisiensi vaskular

Dapat menggelincirkan perbaikan tulang

GAMBAR histologis PERBAIKAN FRAKTUR

• 31. tulang pipih2. Tulang reaktif / tulang tenunan3. jaringan granulasi4. pendarahan

1

1

2

2

3

3

4

Osteoporosis• Pengurangan massa tulang → peningkatan porositas dari kerangka →

predisposisi frakturKategori umum osteoporosisprimer- Pasca menopause- senilis- idiopatiksekunder- Gangguan endokrin- Neoplasia- gastrointestinal- Penyakit Rematologi- obat- lain-lain

Osteoporosis

gambaran klinis• Komposisi tulang: yang normal• Tidak terdeteksi pada radiografi sampai 30% -

40% dari massa tulang hilang → kondisi sulit untuk mendiagnosa secara akurat karena tetap asimtomatik

• Densitometri → mengukur kepadatan tulang adalah yang terbaik prosedur selain dari biopsi

Patofisiologi dari menopause dan osteoporosis senilis

Faktor genetik

Aktivitas fisik Nutrisi Puncak massa tulang

menopouse Tua

osteoporosis

Penurunan serum estrogenPeningkatan kadar Il-1, IL6Peningkatan aktivitas osteoklas

Aktivitas replikasi penurunan sel-sel osteoprogenitorPenurunan aktivitas sintetik osteoblasPenurunan aktivitas biologis faktor pertumbuhan matriks-terikatAktivitas fisik berkurang

osteoporosis

Gambar SCANNING ELECTRON MICROSCOPE ( SEM )(SEM)

gangguan tulang

(1) Achondroplasia

Penyakit yang paling umum dari lempeng pertumbuhan → penyebab utama dari dwarfisme (1:25.000 kelahiran)

• Gangguan dominan autosomal, 80% merupakan mutasi baru

• Kegagalan tepat osifikasi fr Template cartilaenous (ossif enchondral) (devlp tulang fr membran ossif N)

FGFR 3 (reseptor faktor pertumbuhan fibroblast 3)• mutasi FGFR3 di chr 4, keadaan konstan aktivasi →

achondroplasia• Biasanya: FGFR3 → menghambat proliferasi tulang rawan

Achondroplasia

gambaran klinis• ekstremitas proksimal lebih pendek (tungkai),

lumbar lordosis• tulang panjang relatif normal • Pembesaran kepala dengan dahi menggembung• Depresi mencolok dari akar hidung

Kecerdasan dan kehidupan rentang yang normal

(2) Osteogenesis Imperfectatype 1 collagen disease

• Disebabkan oleh kekurangan dalam sintesis kolagen tipe 1Fitur umum sintesis kolagen yang abnormal yang menyebabkan kerapuhan tulangTerkena tulang, sendi, mata, telinga, kulit dan gigiCacat genetik: berada di mutasi pada gen yang kode untuk (prokolagen) α1 dan rantai α2 dari molekul kolagen (kromosom 7 dan 17)→ autosomal dominan mode→ kerapuhan tulang ekstrim

Osteogenesis Imperfectatype 1 collagen disease

tipe 1Fraktur post natalbiru sklera

tipe 2perinatal mematikan

tipe 3progressive deformasi

tipe 4Fraktur post natalsklera yang normal

(3) Renal osteodystrophy

• Istilah ini digunakan untuk dijelaskan secara kolektif semua perubahan tulang pada penyakit ginjal kronis termasuk:1. peningkatan resorpsi tulang osteoklastik2. tertunda pematangan matrix3. osteosclerosis4. retardasi pertumbuhan5. osteoporosis

• Gagal ginjal kronis:- hiperfosfatemia- hipokalsemia

(4) Osteonecrosis = avascular necrosis

relatif umumHasil dari iskemia

idiopathictraumakortikosteroidinfeksiterapi radiasiGangguan jaringan ikat

kehamilanpenyakit GaucherAnemia sel sabit dllpenyalahgunaan alkoholpankreatitis kronistumorgangguan epifisis

Infark subchondral → sakit kronisInfark medula → diam

klinikal

Osteomielitis piogenik

Hampir selalu disebabkan oleh bakteri dan dapat mencapai tulang oleh:

• penyebaran hematogen• Perpanjangan dari situs menular (jaringan

sendi / lunak yang berdekatan)• Implantasi langsung (implantasi traumatis

setelah patah tulang senyawa)

Osteomielitis piogenik

• Yang menginisiasi bakteremia dapat mengikuti kejadian sepele seperti:1. cedera okultisme pada mukosa usus saat buang air besar2. mengunyah yang kuat dari makanan keras3. infeksi ringan pada kulit

Pyogenic OsteomyelitisBacteria

• Staphylococcus aureus (80-90%)• E. Coli• Kelompok B streptokokus• Pseudomonas• Klebsiella• dsbPada 50% kasus organisme penyebab tidak dapat

dipisahkan karena terapi antibiotik sebelumnya

Chronic osteomyelitis

Mengembangkan sebagai sekuele infeksi akut Sel-sel inflamasi kronis → reaksi perbaikan Tulang nekrotik Residual (sequestrum) Tulang reaktif (involucrum) Brodie Abses → abses sisa dikelilingi oleh involucrum komplikasi:

fraktur patologisPengeringan sinus → kulit atasnya → hiperplasia → karsinoma sel skuamosa

osteomyelitis

Tuberculous osteomyelitis

• Mempersulit kasus TB paru (1-3%)• penyebaran hematogen• Penyebaran langsung: mediastinum simpul →

ke tulang belakang• Pott Penyakit → tbc dari badan vertebra →

deformitas tulang belakang (paling umum)