neonatus bilirubinemia

Download neonatus bilirubinemia

Post on 01-Jun-2018

239 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 8/9/2019 neonatus bilirubinemia

    1/22

    TINJAUAN PUSTAKA

    I. Definisi

    Hiperbilirubinemia merupakan peningkatan kadar bilirubin total pada minggu

    pertama kelahiran. Kadar normal maksimal adalah 12-13 mg% (205-220 mikromol/L.

    Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin di dalam darah melampui 1 mg/dL

    (1!"1umol/L. Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh produksi bilirubin #ang

    melebihi kemampuan hati normal untuk mengekskresikann#a" atau dapat ter$adi karena

    kegagalan hati #ang rusak untuk mengekskresikan bilirubin #ang di hasilkan dengan

    $umlah normal. ada semua keadaan ini" bilirubin bertumpuk di dalam darah dan ketika

    men&apai suatu konsentrasi tertentu ( #aitu sekitar 2-2"5 mg/dL " bilirubin akan berdi'usi

    ke dalam $aringan #ang kemudian arnan#a berubah men$adi kuning. Keadaan ini

    dinamakan jaundice atau ikterus. )stilah $aundi&e (berasal dari bahasa eran&is jaune"

    #ang berarti *kuning+ atau ikterus (dari bahasa ,unani icteros menun$ukkan pearnaan

    kuning pada kulit" sklera atau membran mukosa sebagai akibat penumpukan bilirubin

    #ang berlebihan pada $aringan.

    Hiperbilirubinemia 'isiologis #ang ter$adi pada ba#i adalah ketika kadar bilirubin

    indirek tidak melebihi 12 mg/dL pada hari ketiga dan ba#i premature pada 15 mg/dL

    pada hari kelima.edangkan ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada ba#i #ang ditandai oleh

    pearnaan ikterus pada kulit dan s&lera akibat akumulasi bilirubin tidak terkon$ugasi

    #ang berlebih. )kterus se&ara klinis akan mulai tampak pada ba#i baru lahir bila kadar

    bilirubin darah 5-! mg/dL. )kterus dibagi men$adi dua #aitu ikterus 'isiologis dan ikterus

    non-'isiologis.

    II. Etiologi

    erdapat mekanisme umum dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat ter$adi

    pembentukan bilirubin se&ara berlebihan" gangguan pengambilan bilirubin tak

    terkon$ugasi oleh hati" gangguan kon$ugasi bilirubin" penurunan ekskresi bilirubin

    terkon$ugasi dalam empedu akibat 'aktor intra hepatik #ang bersi'at opbtruksi 'ungsional

    atau mekanik. Hiperbilirubinemia tak terkon$ugasi terutama disebabkan oleh tiga

    mekanisme #ang pertama" sedangkan mekanisme #ang keempat terutama mengakibatkan

    terkon$ugasi.

    A. Pembentukan bilirubin secara berlebihan

    1

  • 8/9/2019 neonatus bilirubinemia

    2/22

    en#akit hemolitik atau peningkatan ke&epatan destruksi sel darah merah

    merupakan pen#ebab utama dari pembentukan bilirubin #ang berlebihan. )kterus #ang

    timbul sering disebut ikterus hemolitik. Kon$ugasi dan trans'er pigmen empedu

    berlangsungnormal" tetapi suplai bilirubin tak terkon$ugasi melampaui kemampuan.

    eberapa pen#ebab ikterus hemolitik #ang sering adalah hemoglobin abnormal

    ( hemoglobin pada animea sel sabit" sel darah merah abnormal (sterositosis

    herediter" anti bod# dalam serum (h atau autoimun" pemberian beberapa obat-

    obatan" dan beberapa lim'oma atau pembesaran (limpa dan peningkatan hemolisis.

    ebagaian kasus )kterus hemolitik dapat di akibatkan oleh peningkatan destruksi sel

    darah merah atau prekursorn#a dalam sum-sum tulang (talasemia" anemia persuisiosa"

    poriria. roses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak e'ekti' Kadar bilirubin tak

    terkon$ugasi #ang melebihi 20 mg / 100 ml pada ba#i dapat mengakibatkan Kern

    )kterus.

    B. angguan !engambilan bilirubin

    engambilan bilirubin tak terkon$ugasi #ang terikat abulmin oleh sel-sel hati

    dilakukan dengan memisahkann#a dari albumin dan mengikatkan pada protein

    penerima. Han#a beberapa obat #ang telah terbukti menun$ukkan pengaruh terhadap

    pengambilan bilirubin oleh sel-sel hati" asam 'la'as pidat (dipakai untuk mengobati

    &a&ing pita" no'obiosin" dan beberapa 4at arna kolesistogra'ik. Hiperbilirubinemia

    tak terkon$ugasi dan )kterus biasan#a menghilang bila obat #ang men$adi pen#ebab di

    hentikan. ahulu )kterus 6eonatal dan beberapa kasus sindrom 7ilbert dianggap oleh

    de'isiensi protein penerima dan gangguan dalam pengambilan oleh hati. 6amun pada

    keban#akan kasus demikian" telah di temukan de'isiensi glukoronil tran'erase

    sehingga keadaan ini terutama dianggap sebagai &a&at kon$ugasi bilirubin.

    ". angguan kon#ugasi bilirubin

    Hiperbilirubinemia tak terkon$ugasi #ang ringan ( 8 12"9 / 100 ml #ang mulai

    ter$adi pada hari ke dua sampai ke lima lahir disebut )kterus :isiologis pada 6eonatus.

    )kterus 6eonatal #ang normal ini disebabkan oleh kurang matangn#a en4im

    glukoronik trans'erase. ;ktiitas glukoronil tran'erase biasan#a meningkat beberapa

    hari setelah lahir sampai sekitar minggu ke dua" dan setelah itu )kterus akan

    menghilang.

    Kern )kterus atau ilirubin enselopati timbul akibat penimbunan ilirubin tak

    terkon$ugasi pada daerah basal ganglia #ang ban#ak lemak. ila keadaan ini tidak di

    obati maka akan ter$adi kematian atau kerusakan 6eorologik berat tindakan

    pengobatan saat ini dilakukan pada 6eonatus dengan Hiperbilirubinemia tak

    2

  • 8/9/2019 neonatus bilirubinemia

    3/22

    terkon$ugasi adalah dengan 'ototerapi. :ototerapi berupa pemberian sinar biru atau

    sinar 'luoresen atau (gelombang #ang pan$angn#a 30 sampai dengan !0 nm pada

    kulit ba#i #ang telan$ang. en#inaran ini men#ebabkan perubahan struktural ilirubin

    ('oto isumerisasi men$adi isomer-isomer #ang larut dalam air" isomer ini akan di

    ekskresikan dengan &epat ke dalam empedu tanpa harus di kon$ugasi terlebih dahulu.

    :enobarbital (Luminal #ang meningkatkan aktiitas glukororil trans'erase sering kali

    dapat menghilang ikterus pada penderita ini.

    D. Penurunan eksresi bilirubin terkon#ugasi

    7angguan eskresi bilirubin" baik #ang disebabkan oleh 'aktor-'aktor :ungsional

    maupun obstruksi" terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia terkon$ugasi .Karena

    bilirubin terkon$ugasi latut dalam air"maka bilirubin ini dapat di ekskresi ke dalam

    kemih" sehingga menimbulkan bilirubin dan kemih berarna gelap.

  • 8/9/2019 neonatus bilirubinemia

    4/22

    III. Patofisiologi

    A. $etabolisme Bilirubin

    ilirubin adalah pigmen kristal berarna $ingga ikterus #ang merupakan bentuk

    akhir dari peme&ahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi > reduksi.

    Langkah oksidasi #ang pertama adalah bilierdin #ang di bentuk dari heme

    dengan bantuan en4im heme oksigenase #aitu suatu en4im #ang sebagian besar

    terdapat dalam sel hati" dan organ lain. ada reaksi tersebut $uga terdapat besi #ang

    digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida #ang

    dieksresikan ke dalam paru. ilierdin kemudian akan direduksi men$adi bilirubin

    oleh en4im bilierdin reduktase. ilierdin bersi'at larut dalam air dan se&ara &epat

    akan dirubah men$adi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. erbeda dengan

    bilierdin" bilirubin bersi'at lipo'ilik dan terikat dengan h#drogen serta pada pH

    normal bersi'at tidak larut. ?ika tubuh akan mengeksresikan" diperlukan mekanisme

    transport dan eliminasi bilirubin.

    a#i baru lahir akan memproduksi bilirubin @-10 mg/kg/hari" sedangkan

    orang deasa sekitar 3- mg/kg/hari. eningkatan produksi bilirubin pada ba#i

    baru lahir disebabkan oleh masa hidup eritrosit ba#i lebih pendek (!0-90 hari

    dibandingkan dengan orang deasa (120 hari" peningkatan degradasi heme" turn

    oer sitokrom #ang meningkat dan $uga reabsorpsi bilirubin dari usus #ang

    meningkat (sirkulasi enterohepatik.

    B. Trans!ortasi Bilirubin

  • 8/9/2019 neonatus bilirubinemia

    5/22

    embentukan bilirubin #ang ter$adi di s#stem retikulo endothelial" selan$utn#a

    dilapaskan ke sirkulasi #ang akan berikatan dengan albumin. a#i baru lahir

    mempun#ai kapasitas ikatan plasma #ang rendah terhadap bilirubin karena

    konsentrasi albumin #ang rendahdan kapasitas ikatan molar #ang kurang.ilirubin

    #ang terikat pada albumin serum ini merupakan 4at non polar dan tidak larut dalam

    air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. ilirubin #ang terikat

    dengan albumin tidak dapat memasuki susuna s#ara' pusat dan bersi'at nontoksik.

    elain itu albumin $uga mempun#ai a'initas #ang tinggi terhadap obat > obatan

    #ang bersi'at asam seperti peni&illin dan sul'onamide. Abat > obat tersebut akan

    menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersi'at

    &ompetitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin.

    Abat > obat #ang dapat melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin

    ;nalgetik" antipiretik (6atrium salisilat" 'enilbuta4on

    ;ntiseptik" desin'ektan (metal" isoprop#l

    ;ntibiotik dengan kandungan sul'a (ul'adia4in" sul'amethi4ole" sul'amoBa4ole

    eni&ilin (propi&ilin" &loBa&illin

    Lain > lain (noabiosin" triptophan" asam mendelik" kontras B > ra#

    ilirubin dalam serum terdapat dalam bentuk #ang berbeda" #aitu

    1 ilirubin tak terkon$ugasi #ang terikat dengan albumin dan membentuk sebagian

    besar bilirubin tak terkon$ugasi dalam serum.

    2 ilirubin bebas

    3 ilirubin terkon$ugasi #aitu bilirubin #ang siap dieksresikan melalui gin$al.

    ilirubin terkon$ugasi #ang terikat denga albumin serum.

    ". Asu!an Bilirubin

    ada saat kompleks bilirubin > albumin men&apai membrane plasma hepatosit"

    albumin terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin" di trans'er melalui

    sel membran #ang berikatan dengan ligandin ( protein # " mungkin $uga dengan

    protein ikatan sitosilik lainn#a

    D. Kon#ugasi Bilirubin

    ilirubin tak terkon$ugasi dikonersi