METABOLISME PROTEIN 2

OLEHNURSAL ASBIRANStaf Pengajar FKBR

Metabolisme rangka karbon Rangka karbon maksudnya adalah

asam amino tanpa gugus NH2Dari dua puluh rangka karbon asam amino ada yang dirubah menjadi:

1. Piruvat2. Asetil Ko A3. Senyawa antara siklus Krebs

Pada dasarnya Rangka karbon yang dirubah menjadi piruvat dan senyawa antara siklus Krebs akan membentuk glukosa (glukoneogenesis)

Yang menjadi asetil KoA selanjutkan menjadi benda keton Ketogenesis dan glukosa. Lihat tabel berikut.

Glikolisis dan Siklus Krebs. Glukosa

Triosa fosfat

Piruvat Asetil Ko-A Aseto asetat

Oksalo asetat Sitrat

Malat Alfa Keto glutarat

Fumarat Suksinil Ko-A

Asam amino yang dijadikan alfa Keto glutarat

Melalui glutamat :ArgininHistidinGlutaminProlin

AA dikonversi jadi Asetil-KoA

Langsung Isoleusin Leusin Triptopan

Melalui asetoasetat Leusin Lisin TriptopanTirosin Phenil alanin

AA dikonversi jadi Suksinil Ko-A

Isoleusin Metionin Valin

Asam amino yang dijadikan piruvat

Alanin Sistein Glisin Serin Treonin Hidroksi prolin

AA dikonversi jadi Fumarat

Tirosin Phenil alanin

AA dikonversi jadi Oksaloasetat

Melalui aspartatAsparagin

Rangka karbon asam amino

Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik

Alanin arginin Leusin Isoleusin

Asparagin sistein Fenil alanin

Aspatat glutamat Triptofan

Glutamin glisin Tirosin

Histidin metionin Lisin

Prolin serin

Treonin valiun

Pada konversi asam amino menjadi piruvat, asetil KoA dan senyawa antara siklus Krebs sering terjadi kelainan enzimatik. Bisa saja enzimnya tidak disintesis atau tidak adekuat sehingga reaksi tak sempurna , menyebabkan penumpukan substrat. Atau substrat diubah jadi produk lain. Kelainan seperti ini disebut in born error of metabolism.

Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa keto glutarat:

Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia tipe 1

Def.glu semialdehid dehidrogenase

Hiperprolinemia tipe 2

Def arginase Argininemia

Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia

Hiperornitinemia ditandai :Atrofi girat retina

hilangnya penglihatan perifertunnel vision, kebutaan

Ornitin plasma meningkatSindrom hiperornitinemie-hiper

ammonemia menyebabkan gangguan transpor ornitin kr mitokondria

Konversi tirosin menjadi asetil KoAProses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis

enzim Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah :

Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2

P- OH fenil piruvat oksigenase

Tirosinemia neonatal

Homogentisat oksidase

Akaptonuria

Fumaroil asetoasetat hidrolase

Tirosinosis (tirosinemia tipe 1)

Konversi tiga asam amino valin, leusin dan isoleusin

Ketiganya mengalami proses yang sama1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase

terjadi penumpukan asam keto dari ketiga asam amino menyebabkab urine bau gula hangus ( maple syrup urine disease). Biasanya muncuk pada akhir minggu pertama

kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun

2. Isovaeril asidemia terjadi karena sefisiensi isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah-muntah, coma sehabis menetek

Gangguan phenilalanin hidroksilase

Enzim ini merubah fenil alanin menjadi tirosin

Fenil ketonuria (PKU) Fenil alanin plasma meningkat Perlu diteksi dini janin Retardasi mental ( IQ kecil 70) Sering kejang, psikosis,kel. Kulit Diet rendah fenik akanin

Perubahan fenilalanin menjadai penilpiruvat