laporan tutorial perdarahan

8/15/2019 Laporan Tutorial Perdarahan

1/31

LAPORAN TUTORIAL MODUL PERDARAHAN

OLEH

KELOMPOK 1

Theresia Avilla Nor (1408010005)

Dea !e"e E#a $%"is&ira (140801000')

a%el $a* To% (140801000+)

Maria P, Le&or (140801001')

-ra*sis#%s Ta*"a*. (14080100/0)

i&i Kha"ia (14080100/1)

Dhea Me2%&% Ol%s (14080100/3)

Roshe*a Ma*ae (1408010043)

%las&i !, Nole*i (140801004)

A*as&asa L 6a&o (1408010050)

Alosi%s Ela#i (1408010058)

-AKULTA KEDOKTERAN UNI7ERITA NUA ENDANA

TAHUN A9ARAN 3015:301


2/31

KENARIO

Seorang anak perempuan, berumur 5 tahun dibawa ke puskesmas karena sejak

kemarin timbul bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, serta keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam, enam hari sebelumnya anak tersebut

baru sembuh dari batuk pilek.

KATA KU!"

• Perempuan

• Usia 5 tahun

• #intik merah di lengan, tungkai, dan badan

•Keluar darah dari anus

• Tidak demam

• #aru sembuh dari batuk pilek $ minggu yang lalu

KATA ULIT

P%r;%ra

adalah % $& setiap kelompok penyakit yang di'irikan oleh ekimosis atau

perdarahan ke'il lain di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa(

kemungkinan penyebab terdiri dari kelainan darah, abnormalitas )askuler, dan

trauma. *& setiap dari beberapa kondisi yang menyerupai gugus purpura

tradisional, yang dapat disebabkan karena penurunan perhitungan trombosit,

abnormalitas trombosit, de+ek )askular, atau reaksi terhadap obat.

Pe&e


3/31

1, Ko;o*e* "arah@

a. Sel darah %

- Sel darah merah /ritrosit&,

- Sel darah putih 0eukosit& terdiri dari 5 jenis yakni neutro+il, eosino+il,

baso+il, lim+osit, monosit

- Trombosit

b. Plasma darah %

- 123 merupakan air

$23 merupakan albumin, globulin, +ibrinogen, enim, hormon, glukosa, asam

amino, lipid, )itamin, 4*, !4*, elektrolit dan urea

3, 6era;a#ah *ilai *oral "arah ;a"a a*a# %sia 5 &ah%*@

ata 6 rata jumlah darah yang diketahui melalui pemeriksaan laboratorium

hitung darah lengkap, ber)ariasi berdasarkan kelompok umur. Untuk kelompok

umur 7 6 8 tahun sendiri, memiliki rata 6 rata jumlah darah sebagai berikut %

- /ritrosit % 7,8 juta9mm:

- emoglobin % $:,$ g9dl

- Platelets % :8.2229mm:

- 0eukosit % 8.2229mm:

;i++erential 'ount % - P


4/31

Apa hubungan antara batuk pilek dengan kaitannya dengan keluhan pasien%

"n+eksi bakteri atau )irus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.

#akteri atau )irus tersebut tidak dapat dihan'urkan oleh imunitas seluler sehingga

imunitas humoral diakti+kan. ;engan akti+nya imunitas humoral ini, maka akan

terbentuk "g/. "g/ tersebut memiliki resptor pada membrane trombosit. Trombosit

yang dihan'urkan oleh pembentukan antibody yang diakibatkan oleh

autoantibody. Antibody "g/ yang ditemukan pada membrane trombosit akan

mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan

penghan'uran trombosit oleh makro+ag yang membawa reseptor membrane untuk

"g/ dalam limpa dan hati. al tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya

jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut

menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti pada s'enario.

7. tersebut memiliki

reseptor pada membran trombosit. Trombosit yang dihan'urkan oleh

pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi antibodi yang bekerja

pada jaringannya sendiri&. Antibodi "g> yang ditemukan pada membran trombosit

akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan

dan penghan'uran trombosit oleh sistem makro+ag yang membawa reseptor

membran untuk "g> dalam limpa dan hati. al tersebut dapat mengakibatkan


5/31

berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia.

Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti gejala

pada kasus.

?. @aktor-+aktor pembekuan darah

-a#&ora#&or Pe2e#%a*

" @ibrinogen % prekursor +ibrin protein terpolimerisasi&.

"" Protrombin % prekursor enim proteolitik trombin dan mungkin akselerator

lain pada kon)ersi protrombin.

""" Tromboplastin % akti)ator lipoprotein jaringan pada protrombin.

" Kalsium % diperlukan untuk akti)asi protrombin dan pembentukan +ibrin.

Akselerator plasma globulin% suatu +aktor plasma yang memper'epat

kon)ersi protrombin menjadi trombin.

" Tidak dipakai lagi sebab diper'aya sebagai @aktor yang akti+

"" Akselerator kon)ersi protrombin serunm% suatu +aktor serum yang

memper'epat kon)ersi protrombin.""" >lobulin antihemo+ilik A>&% suatu +aktor plasma yang berkaitan dengan

+aktor """ trombosit dan +aktor !hristmas "B&( mengakti)asi protrombin.

"B @aktor !hristmas% +aktor serum yang berkaitan dengan +aktor-+aktor

trombosit """ dan """A>( mengakti)asi protrombin.

B @aktor Stuart-Prower% suatu +aktor plasma dan serum( akselerator kon)ersi

protrombin.

B" Pendahulu tromboplastin plasma PTA&% suatu +aktor plasma yang

diakti)asi oleh +aktor agemen B""&( akselerator pembentukan trombin.

B"" @aktor ageman% suatu +aktor plasma( mengakti)asi PTA B"&.B""" @aktor penstabil +ibrin% +aktor plasma% menghasilkan bekuan +ibrin yang

lebih kuat tidak larut di dalam urea.

', Me#a*ise Heos&asis

emostasis berasal dari kata haima darah& dan stasis berhenti&, merupakan

proses yang amat kompleks, berlangsung se'ara terus menerus dalam men'egah

kehilangan darah se'ara spontan, serta menghentikan perdarahan akibat kerusakan

sistem pembuluh darah. Ada beberapa komponen penting yang terlibat dalam


6/31

proses hemostasis yaitu endotel pembuluh darah, trombosit, kaskade +aktor

koagulasi, inhibitor koagulasi dan +ibrinolisis.

Proses hemostasis yang berlangsung untuk memperbaiki kerusakan pada pembuluh darah dapat dibagi atas beberapa tahapan, yaitu hemostasis primer yang

dimulai dengan akti)asi trombosit hingga terbentuknya sumbat trombosit.

emostasis sekunder dimulai dengan akti)asi koagulasi hingga terbentuknya

bekuan +ibrin yang mengantikan sumbat trombosit. emostasis tertier dimulai

dengan diakti+kannya sistem +ibrinolisis hingga pembentukan kembali tempat

yang luka setelah perdarahan berhenti.

Pembuluh darah yang normal dilapisi oleh sel endotel. Sel endotel yang utuh

bersi+at antikoagulan dengan menghasilkan inhibitor trombosit nitrogen oksida,

prostasiklin, A;Pase&, inhibitor bekuan darah9lisis trombomodulin, heparan,

tissue plasminogen a'ti)ator, urokinase plasminogen akti)ator, inhibitor jalur

+aktor jaringan&. Sel endotel ini dapat terkelupas oleh berbagai rangsangan seperti

asidosis, hipoksia, endotoksin, oksidan, sitokin dan shear stress. /ndotel

pembuluh darah yang tidak utuh akan bersi+at prokoagulan dengan menyebabkan

)asokonstriksi lokal, menghasilkan +aktor koagulasi tromboplastin, +aktor )on

Cillebrand, akti)ator dan inhibitor protein !, inhibitor akti)ator plasminogen tipe

$&, terbukanya jaringan ikat subendotel serat kolagen, serat elastin dan membran

basalis& yang menyebabkan akti)asi dan adhesi trombosit serta mengakti+kan

+aktor B" dan B"".

Trombosit dalam proses hemostasis berperan sebagai penutup kebo'oran dalam

sistem sirkulasi dengan membentuk sumbat trombosit pada daerah yang

mengalami kerusakan. Agar dapat membentuk sumbat trombosit maka trombosit

harus mengalami beberapa tahap reaksi yaitu akti)asi trombosit, adhesi trombosit

pada daerah yang mengalami kerusakan, aggregasi trombosit dan reaksi

degranulasi. Trombosit akan terakti)asi jika terpapar dengan berbagai protein

prokoagulan yang dihasilkan oleh sel endotel yang rusak. Adhesi trombosit pada

jaringan ikat subendotel terjadi melalui interaksi antara reseptor glikoprotein

membran trombosit dengan protein subendotel terutama +aktor )on Cillebrand

sedangkan aggregasi trombosit terjadi melalui interaksi antar reseptor trombosit


7/31


8/31

sejumlah protein yang dapat menghambat enim proteolitik yang disebut sebagai

inhibitor seperti antitrombin, al+a * makroglobulin, al+a $ antitripsin, !$ esterase

inhibitor, protein !, protein S. "nhibitor ini ber+ungsi untuk membatasi

reaksikoagulasi agar tidak berlangsung se'ara berlebihan sehingga pembentukan

+ibrin hanya terbatas disekitar daerah yang mengalami 'edera. Antitrombin akan

menghambat akti)itas trombin, @.B""a, @.B"a, @.Ba, @."Ba, @.""a, plasmin dan

kalikrein. Protein ! yang diakti+kan oleh trombin dengan ko+aktor trombomodulin

akan meme'ah @.a dan @."""a menjadi bentuk yang tidak akti+ dengan adanya

ko+aktor protein S. Al+a $ antitripsin akan berperan dalam menginakti+kan

trombin, @.B"a, kalikrein dan


9/31

Trombositosis umumnya dide+inisikan sebangai peningkatan jumlah trombosit

lebih dari 722.2229mm: dan dapat primer atau sekunder. Trombositosis primer

timbul dalam bentuk trombositemia primer, yang terjadi proli+erasi abnormal

megakariosit, dengan jumlah trombosit melebihi satu juta. Trombositosis primer

juga ditemukan dengan gangguan mieloproli+erati+ lain, seperti polisitemia +era

atau leukemia granulositik kronis, yang terjadi proli+erasi abnormal megakariosit,

bersama dengan jenis sel 6 se lain, didalam sum 6 sum tulang. Untuk

menyingkirkan gangguan ini diperlukan pemeriksaan sitogenik. ;apat terjadi

perdarahan dan trombosis. Pato+isiologinya amsih belum jelas, tetapi diyakini

berkaitan dengan kealianan kualitati+ intrinsik +ungsi trombosit, serta akibat

peningkatan massa trombosit. Caktu perdarahan baisanya memanjang. Dika

jumlah trombosit melebihi ssatu juta atua pasien simptomatik, pengobatan dimulai

dan ditujukan untuk mengurangi akti+itas sum 6 sum tulang melalui penggunaan

agen 6 agen sitotoksik sepeerti hidroksiurea, yang se'ara dramatis menurunkan

jumlah semua jenis sel. Anogrelid hidroklorida agrylin& ditambahkan untuk

spesi+isitasnya dalam mengurangi produksi trombosit. ;alam keadaan terjadinya

perdarahan atau trombosis akut, trombo+eresis sementara waktu dapat

menyembuhkan. Agen 6 agen antitrombosit seperti aspirin dan antikoagulan juga

digunakan. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat adanya penyebab 6

penyebab lain, baik se'ara sementara setelah stres atau olahraga dengan pelepasan

trombosit dari sumber 'adangan dari lien&, atau dapat menyertai keadaan

meningkatnya permintaan sum 6 sum tulang seperti pada perdarahan, anemia

hemolitik atau anemia de+esiensi besi. Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi

pada pasien 6 pasien yang liennya sudah dibuang se'ara pembedahan. Karean lien

merupakan temapt primer penyimpanan dan penghan'uran trombosit, maka pengangkatan splenektomi& tanpa disertai pengurangan produksi didalam sum 6

sum tulang akan mengakibatkan trombositosis, yang sering melebihi $ juta9mm:.

Pengobatan trombositosis sekunder atau reakti+ umumnya tidak diindikasikan.

Trombositopenia dide+inisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari

$22.2229mm:. Dumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan akibat

berkurangnya produksi atau meningaktnya penghan'uran trombosit. amun,

umumnya tidak ada mani+estasi klinis hingga jumlahnya kurang dari


10/31

$22.2229mm:. ;an lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan 6 keadaan lain yang

mendasari atau yang menyertai, seperti leukemia atau penyakit hati. /kimosis

yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma ringan terjadi

pada kadar trombosit kurang dari 52.2229mm:. Petekie merupakan mani+estasi

utama, dengan jumlah trombosit kurang dari :2.2229mm:. Terjadi perdarahan

mukosa, jaringan dalam dan intrakranial dengan jumlah trombosit urang dari

*2.222 dan memerlukan tindakan segera untuk men'egah perdarahan dan

kematian. Penurunan produksi trombosit dibuktikan dengan aspirasi dan biopsi

sum 6 sum tulang, dijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau

menghambat +ungsi sum 6 sum tulang. Kondisi ini meliputi anemia aplastik,

mielo+ibrosis penggantian unsur 6 unsur sum 6 sum tualng dan jarinan +ibrosa&,

leukemia akut dan karsinoma metastatik lain yang mengganti unsur 6 unsur sum

6 sum normal.pada keadaan 6 keadaan de+isiensi, seperti de+isiensi )itamin #$*

dan asam +olat mempengaruhi megakariopoiesis disertai dengan pembentukan

megakariosit besar yang hiperlobulus. Agens 6 agens kemoterapeutik terutama

bersi+at toksik terhadap sum 6 sum tulang menekan produksi trombosit. Keadaan

trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh

penghan'uran atau penyimpanan yang berlebihan. Segala kondisi yang

menyebabkan splenomegali dapat disertai trombositopenia meliputi keadaan

seperti sirosis hati, limpoma dan penyakit 6 peyakit mieloproli+erati+. 0ien

se'aranormal menyimpan sepertiga trombosit yang dihasilkan tetapi dengan

splenomegali, sumber ini dapa meningkat sampai 823 dan mengurangi sumber

sirkulasi yang tersedia. Trombosit dapat juga dihan'urkan oleh produksi antibodi

yang diinduksi oleh obat, seperti yang ditemukan pada Euinidin dan emas atua

oleh autoantobodi. Antibodi 6 antibodi ini ditemukan pada penyakit 6 penyakitseperti lupus eritematosus, leukemia limpositik kronis, limpoma tertentu, dan

purpura trombositopenik idiopatik.

+, A*a*esa Ta2aha*B Peeri#saa* -isi# "a* ;eeri#saa*

;e*%*a*.

$. ;ata pribadi pasien

*. Keluhan utama dan riwayat penyakit sekarang


11/31

Perdarahan anus % onset, durasi, banyaknya, warna, nyeri abdomen

Peteki % letak, bentuk

ejala sendi

:. iwayat penyakit keluarga emo+ilia, leukemia

7. iwayat penyakit terdahulu

Penyakit yang sama=

iwayat batuk pilek

5. iwayat pengobatan

Pemeriksaan penunjang

• itung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan

hemoglobin, hematokrit, trombosit trombosit di bawah *2 ribu 9 mm:&.

• Anemia normositik% bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

• 0eukosit biasanya normal% bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi

leukositosis.

• ingan pada keadaan lama% lim+ositosis relati)e dan leu'openia ringan.

• Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat

bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

•


12/31

setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. "nsiden PT" pada anak

antara 7,2-5,: per $22.222, PT" akut umumnya terjadi pada anak-anak usia

antara *-? tahun. G-*83 anak-anak dengan PT" akut berkembang menjadi

kronik $5-*23. Purpura Trombositopenia "diopatik PT"& pada anak

berkembang menjadi bentuk PT" kronik pada beberapa kasus menyerupai PT"

dewasa yang khas. "nsidensi PT" kronis pada anak diperkirakan 2,7? per

$22.222 anak per tahun. "nsidensi PT" kronis dewasa adalah58-?? kasus baru

per satu juta populasi pertahun5,8- ?,?per$22.222& di Amerika dan serupa yang

ditemukan di "nggris. PurpuraTrombositopenia "diopatik PT"& kronik pada

umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 72-75

tahun. asio antara perempuan dan laki-laki adalah $%$ pada pasien PT" akut

sedangkan pada PT" kronik adalah *-:%$. Pasien PT" re+rakter dide+inisikan

sebagai suatu PT" yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan

splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit

dibawah normal atau ada perdarahan. Pasien PT" re+rakter ditemukan kira-

kira*5-:2 persen dari jumlah pasien PT". Kelompok ini mempunyai respon jelek

terhadap pemberian terapi dengan morbiditasyang 'ukup bermaknadan

mortalitas kira-kira$?3.

, /tiologi

Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang

dapat dikemukakan adalah%

• Akibat hiperspenisme

• "ntoksikasi makanan atau obat Hasetosal, para amino salisilat PAS&,

+enilbutaon, diamoks, kina, sedormidI

• #ahan kimia

• Pengaruh +isis radiasi, panas&

• Kekurangan +aktor pematangan misalnya malnutrisi&

• Koagulasi "ntra)askular ;iseminata ;"!&

• Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesi+ik


13/31

• Pada lebih dari 52 3 kasus, $ 6 ? minggu sebelumnya terkena in+eksi

)irus "SPA, hepatitis, mumps, mononudeosus in+e'tisa, sitomegalo)irus,

dll& seperti 'a'ar air atau mononukleosis in+eksiosa.

D, Patogenesis

Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia

"diopatik akut belum diketahui. ;an setiap kemungkinan penyebab akan

memberikan patogenesis gejala yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada

kolagen yang terbuka dari pembuluh yang 'edera, mengkerut dan melepaskan

A;P serta +aktor : trombosit, yang semuanya sangat penting untuk mengawali

sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan9atau +ungsi trombosit dapat mengganggu

pembekuan darah. Trombositopenia merupakan keadaan dimana jumlah trombosit

sangat menurun.

Dumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 52.222 permikroliter

trombositopenia& dapat menyebabkan seseorang 'enderung mengalami

perdarahan yang berasal dari )enula-)enula atau kapiler-kapiler ke'il dimana

diketahui bahwa trombosit terutama diperlukan untuk menutup kebo'oran-kebo'oran ke'il di kapiler dan pembuluh ke'il lainnya tersebut. Sebagai

akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan yang dapat berwarna merah atau ungu

diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama

akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah kurang dari 52.2229mm:.

Adapun petekie merupakan mani+estasi utama yang ditemukan bila jumlah kurang

dari :2.2229mm:. Perdarahan mukosa, jaringan dalam dan intrakranial ditemukan

bila jumlah kurang dar *2.2229mm:, dan keadaan ini memerlukan tindakan segera

untuk men'egah perdarahan dan kematian.

Pada penderita Purpura Trombositopenia "diopatik dapat ditemukan trombosit

yang dihan'urkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi

antibodi yang bekerja pada jaringannya sendiri&. Umur eritrosit menjadi lebih

pendek akibat destruksi yang menigkat tersebut. Antibodi "g> yang ditemukan

pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan


14/31

meningkatkan pembuangan dan penghan'uran trombosit oleh sistem makro+ag

yang membawa reseptor membran untuk "g> dalam limpa dan hati.

E,


15/31

Pasien se'ara sistemik baik dan biasanya tidak demam. >ejala yang dikeluhkan

berupa perdarahan pada mukosa atau kulit. Denis-jenis perdarahan seperti hidung

berdarah, mulut perdarahan, menoragia, purpura, dan pete'hiae. Perdarahan gusi

dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada mukosa

nasal,juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria

merupakan tempat perdarahan yang paling sering, menoragia dapat merupakan

gejala satu-satunya dari PT" dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas.

ematuria juga merupakan gejala yang sering. Perdarahan gastrointestinal

biasanya bermani+estasi melena dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.

Perdarahan intra'ranial dapat terjadi, hal ini dapat mengenai $3 pasien dengan

trombositopenia berat. Pada pemeriksaan, pasien tampak normal, dan tidak ada

temuan abnormal selain yang berkaitan dengan pendarahan. Pembesaran limpa

harus mengarah pada mempertanyakan diagnosis. Tampak tanda-tanda

perdarahan yang sering mun'ul seperti purpura, pete'hiae, dan perdarahan bula

di mulut.

-, Dia.*osis

0amanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PT" akut dan kronik,

serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk

menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis lain. Penting untuk anamnesis

pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan

pemeriksaan +isik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah

petekie, purpura,perdarahan konjungti)a,dan perdarahan selaput lendiryang

lain&.

Splenomegali ringan hanya ruang traube yang terisi&, tidak ada lim+adenopati.

Selain trombositopenia hitung darah yang lain normal. Pemeriksaan darah tepi

diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan

hematologi yang lain.


16/31

dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit.

Se'ara praktis pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pada pasien lebih dari

72tahun, pasien dengan gambaran tidak khas misalnya dengan gambaransitopenia& atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi.


17/31

#ertujuan untuk menge)aluasi derajat perdarahan dan mengeksklusi penyebab

lain perdarahan. Temuan +isi bermakna yang umum dijumpai

• Petekia

• #ulla hemoragik pada membran mukosa• Purpura

• Perdarahan gusi

• Tanda-tanda perdarahan saluran 'erna

•


18/31

a. Terapi umum

$& indari akti)itas berlebihan guna menghindari trauma terutama trauma

kepala

*& indari pemakian obat-obatan yang mempengaruhi +ungsi trombosit

b. Terapi khsus

Makni terapi +armakologi, terapi "TP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah

trombosit dalam kisaran aman sehingga men'egah terjadinya pendarahan

mayor. Selain itu, terapi "TP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa

sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-

anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid sering digunakan untuk terapi

"TP. Kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan 'ara

menurunkan akti)itas sistem imun. "munoglobulin dan anti-h imunoglobulin

;. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan trans+usi platelet

dan dirawat dirumah sakit.

Ma


19/31

meliputi blokade +' reseptor, anti-idiotype antibodies pada "g" yang mneghambat

ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi

;le*e#&oi

;ipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dnegan terapi

kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus.

/+ek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat-

tempatantibodi yang tertempel trombosit yang bersi+at merusak dan

menghilangkan produksi antibodi anti trombin. Untuk memutuskan apakah perlu

dilakukan splenektomi kemudian terapi medis diteruskan atau dosis diturunkan

dan akhirnya terapi dihentikan pada pasien PT" kronik dengan AT :2.22290 atau

lebih ergantung pada intesitas terapi yang diutuhkan, toleransi e+ek samping,

risiko yang berhubungan dengan pembedahan dan pilihan penderita.

"ndikasi splenektomi sebagai berikut %

$. #ila AT L 52.22290 setelah 7 minggu

*. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah ?-8 minggu problem e+ek

samping&:. Angka trombosit normal namun menurun jika dosis diturunkan

espon splenektomi %

$. Tak ada respon bila gagal mempertahankan AT N 52.22290 beberapa

waktu setelah splenektomi

*. elaps bila urun L52.22290

3) Pe*"e#a&a* Tera;i Ko*ve*sio*al

Untuk penderita dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada

beberapa pilihan yakni

&eroi" "osis &i*..i

;eksametason 72 mg9hari selama 7 hari, diulang setiap *8 hari untuk ? siklus.

Pasien yang tidak berespon maka obat diganti

Me&il;re"*isolo*


20/31


21/31

Pro.*osis

Sekitar 8:3 anak mengalami remisi spontan dan 823 anak dapat sembuh

sempurna lebih dari 523 pasien membaik dalam waktu 7-8minggu, dan sekitar *3 pasien meninggal. PT" dewasa hanya *.* 3 untuk usia lebih dari 72 tahun dan

7G.8 3 untuk usia lebih dari ?2 thaun yang menyebabkan kematian yang biasanya

disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang bersi+at +atal.

9, Pe*


22/31

• #eredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah hasil perombakan

+ibrinogen&

• @ibrinolisis berlebihan.

Keadaan atau penyakit yang dapat men'etuskan K"; seperti dibawah ini %

$. Penyakit yang men'etuskan K"; +ulminan %

a. ematologi % reaksi trans+usi, hemolisis berat, trans+usi

masi+, leukemia.

b. "n+eksi %

Septikemia % gram negati+ endotoksin&, gram positi+

lipopolisakarida&

iremia % ", hepatitis, )arisela, !


23/31

Pada pasien dengan Koagulasi "ntra)askular ;iseminata K";&, +ibrin

terbentuk sebagai hasil dari generasi dimediasi oleh trombin +aktor

jaringan.@aktor jaringan, diekspresikan pada permukaan sel-sel mononuklear dan

sel endotel terakti)asi, mengikat dan mengakti+kan +aktor "". Kompleks +aktor

jaringan dan ""A +aktor dapat mengakti+kan +aktor B langsung panah hitam&

atau tidak langsung panah putih& dengan 'ara diakti+kan +aktor "B dan +aktor

""". @aktor B diakti+kan, dalam kombinasi dengan +aktor , dapat mengkon)ersi

protrombin +aktor ""& menjadi trombin +aktor ""a&. Se'ara bersamaan, ketiga 'ara

+isiologis dari antikoagulasi - antitrombin """, protein !, dan +aktor jaringan-jalur

inhibitor T@P"& - terganggu.

Pembentukan intra)askular yang dihasilkan dari +ibrin tidak seimbangdengan penghapusan memadai +ibrin karena +ibrinolisis endogen ditekan oleh

kadar plasma tinggi plasminogen akti)ator tipe-inhibitor $ PA"-$&. Tingginya

tingkat PA"-$ menghambat plasminogen akti)ator-akti)itas dan akibatnya

mengurangi tingkat pembentukan plasmin.Kombinasi peningkatan pembentukan

+ibrin dan penghapusan tidak memadai hasil +ibrin dalam trombosis intra)askular

diseminata. @;Ps menunjukkan +ibrin-degradasi.


24/31

Apabila sistem koagulasi diakti+kan oleh berbagai hal misalnya tromboplastin

yang dikeluarkan akibat kerusakan jaringan, maka trombin dari plasma beredar

dalam sirkulasi darah. Trombin meme'ah +ibrinogen hingga terbentuk

+ibrinopeptida A dan # dan +ibrin monomer. @ibrin monomer mengalami

polimerisasi membentuk +ibrin yang beredar dalam sirkulasi membentuk trombus

dalam mikro)askuler dan makro)askuler sehingga meng-ganggu aliran darah dan

menyebabkan terjadi iskemia peri+er dan berakhir dengan kerusakan organ.

Karena +ibrin dideposit dalam mikrosirkulasi, trombosit terperangkap dan diikuti

trombositopenia. Selain itu plasmin juga beredar dalam sirkulasi dan

meme'ahkan terminal akhir karboksi +ibrinogen menjadi fibrin degradation

product @;P( hasil degradasi +ibrin&, membentuk +ragmen yang dikenal dengan

B, M, ; dan /. asil degradasi +ibrinogen @;P& dapat bergabung dengan

+ibrinogen monomer dan kompleks @;P dan +ibrin monomer ini disebut +ibrin

monomer larut. @ibrin monomer larut ini merupakan dasar reaksi para-koagulasi

untuk uji gelasi etanol dan uji protamin sul+at.

Apabila protamin sul+at atau etanol ditambahkan pada plasma pasien yang

berisikan +ibrin monomer larut, maka etanol atau protamin sul+at akan

membersihkan @;P dan +ibrin monomer, dan +ibrin monomer mengalami

polimerisasi dan membentuk benang +ibrin dalam tabung dan inilah yang diartikan

sebagai protamin sul+at atau gelation test positi+. Dadi @;P dalam sistem sirkulasi

akan mengganggu polimerisasi monomer, yang selanjutnya mengganggu

pembekuan dan menyebabkan perdarahan. @ragmen ; dan / mempunyai a+initas

terhadap membran trombosit dan menyebabkan +ungsi trombosit terganggu. al

ini akan menyebabkan atau memperberat perdarahan yang sudah ada pada K";.

#erbeda dengan trombin, plasmin adalah suatu enim proteolitik global dan

mempunyai a+initas yang sama terhadap +ibrinogen dan trombin. Plasmin juga

e+ekti+ menghan'urkan biodegradasi& +aktor , """, "B dan B dan plasma protein

lain termasuk hormon pertumbuhan, kortikotropin dan insulin. Plasmin

menghan'urkan +ibrin ikat silang cross-linked fibrin& dan menghasilkan ;-

;imer.Dadi bila ;-;imer positi+ berarti terjadi +ibrin-olisis sekunder yang se'ara

klinis ada trombosis atau K";.


25/31

Plasmin juga mengakti+kan komplemen !$ sampai !8-!1 dan akti)itas

komplemen ini akan meningkatkan permeabilitas )askular yang dapat

menyebabkan hipotensi dan syok. Selain itu +aktor B""a mengubah prekalikrein

menjadi kalikrein yang kemudian mengubah kininogen dengan #< tinggi

menjadi kinin. Kinin beredar dalam sirkulasi akan mening-katkan permeabilitas

)askuler sehingga dapat menyebabkan hipotensi dan syok. Sebagai ke-simpulan,

pada K"; trombin yang beredar dalam sistem sirkulasi darah menyebabkan terjadi

deposit +ibrin monomer dan +ibrin ikat silang yang membentuk trombosis pada

mikrosirkulasi dan kadang dalam pembuluh besar sehingga terjadi hipoksia atau

kerusakan organ, sedangkan plasmin yang beredar dalam sirkulasi darah dalam

tubuh menyebabkan terbentuk @;P yang mengganggu polimerasi +ibrin monomer

dan +ungsi trombosit, sehingga terjadi gangguan pembekuan yang menyebabkan

perdarahan.

Selain itu plasmin juga menyebabkan lisis +aktor , """ dan B. Terjadi

de+isiensi +aktor pembekuan menyebabkan perdarahan. ;ari konsep pato+isiologi

ini dapat dimengerti bahwa mengapa pasien dengan K"; dapat terjadi trombosis

dan perdarahan dalam waktu yang bersamaan. Para klinisi sering lebih menaruh

perhatian pada gejala perdarahan, tapi kurang perhatian terhadap trombosis.

Padahal morbiditas dan mortalitas lebih banyak diten-tukan oleh trombosis.

Untuk men'apai hasil pengobatan yang optimal perlu memperhatikan kedua

gejala ini yaitu perdarahan yang nyata maupun trombosis yang di+us. ;ari

penjelasan pato+isiologi K"; sebelumnya dapat disimpulkan pada K"; terjadi %

$. Akti)asi sistem pembekuan darah

*. Akti)asi sistem +ibrinolisis

:. Konsumsi penghambat

7. ipoksia atau kerusakan organ.

Keempat pato+isiologi tersebut perlu diingat dan di'atat sebagai tolak ukur

laboratorik yang tepat untuk suatu diagnosis K"; se'ara objekti+.


26/31

Ma*ies&asi Kli*is

;"! kronis bisa menimbulkan sedikit gejala, seperti mudah memar,

perdarahan lama dari tempat tusukan pungsi )ena, perdarahan gusi, dan perdarahan gastrointestinal lambat, atau tidak ada gejala yang tidak dapat diamati

Pada Koagulasi "ntra)askuler ;iseminata terdapat keadaan yang

bertentangan, yaitu trombosis dan perdarahan bersama-sama.Perdarahan lebih

umum terjadi daripada trombosis, tetapi trombosis dapat mendominasi bila

koagulasi lebih terakti)asi daripada +ibrinolisis.Perdarahan dapat terjadi dimana

saja.Perhatikan terutama bila terjadi perdarahan spontan dan hematoma pada luka

atau pengambilan darah )ena.Trombosis umumnya ditandai dengan iskemia jari-

jari tangan dan gangrene, mungkin pula nekrosis korteks renal dan in+ark adrenal

hemoragik.Se'ara sekunder dapat mengakibatkan anemia hemolitik

mikroangiopati.

Tanda-tanda yang dapat dilihat pada penderita K"; yang disertai dengan

perdarahan misalnya% petekie, ekimosis, hematuria, melena, epistaksis,

hemoptisis, perdarahan gusi, penurunan kesadaran hingga terjadi koma yang

disebabkan oleh perdarahan otak. Sementara tanda-tanda yang dapat dilihat pada

trombosis mikro)askular adalah gangguan aliran darah yang mengakibatkan

terjadi iskemia pada organ dan berakibat pada kegagalan +ungsi organ tersebut,

seperti% gagal ginjal akut, gagal na+as akut, iskemia +okal, gangren pada

kulit.


27/31

Purpura eno'h S'honlein PS& atau di sebut juga sebagai Purpura

ana+ilaktoid adalah sindrom klinis yang di sebabkan oleh )askulitis pembuluh

darah ke'il sistemik. PS dapat sembuh sendiri. Perjalanan penyakit * 6 ?

minggu.

/pidemiologi

;apat mengenai semua usia tetapi sebagian besar terjadi pada anak usia *

6 $$ tahun. 0ebih sering terjadi pada anak laki 6 laki di bandingkan anak

perempuan dengan perbandingan $,5 % $. Kelainan ini rata-rata $7 per $22.222

populasi .


28/31

nekrosis +ibrinoid dinding pembuluh darah dan in+iltrat di sekitar

pembuluh darah.

- pemeriksaan imuno+louresens menunjukkan deposit "gA dan !: di antara

pembuluh darah papilla dermis.

Terapi

Pengobatan hanya bersi+at suporti+ , tidak ada pengobatan yang spesi+ik

untuk PS.

• Kortikosteroid

;osis Prednison $ - * mg9kg##9hari

;osis metal prednisolon 8 mg : kali sehari

• 4bat anti in+lamasi nonsteroid dapat mengontrol nyeri sendi .

Prognosis

#aik bila tidak di sertai gangguan ginjal dan gangguan saluran 'erna yang

berat. Kematian L $3.

Heoiia

emo+ilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai

bermani+esatasi sebagai episode perdarhan intermitten. emo+ilia disebabkan

mutasi gen +aktor """ atau +aktor "B, dikelompokkan sebagai hemo+ilia A dan

hemo+ilia #. kedua gen tersebut terdapat dalam kromosom B, sehingga termasuk

penyakit resesi+ terkait B. oleh karena itu semua semua anak perempuan dari laki-

laki yang menderita hemo+ilia adalah karier penyakit, dan ank laki-laki tidak

terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 523

untuk menderit hemo+ilia. ;apt terjadi wanita homoigot dengan hemo+ilia tetapi

keadaan ini jarang terjadi. Kira-kira ::3 pasien tidak memiliki riwayat keluarga

dan mungkin akibat mutasi spontan.

;ua jenis hemo+ilia yang se'ara klinis identik adalah %

a. emo+ilia A atau klasik, yang ditemukan adanya de+isiensi atau tidak

adanya akti)itas anti hemo+ilia """, dan

b. Penyakit !ristmas atau hemo+ilia # yang ditemukan adanya

de+isiensi atau tidak adanya akti)itas )aktor "B


29/31

emo+ilia dikategorikan sebagai %

a. #erat dengan kadar akti)itas +aktor kurang dari $3

b. Sedang dengan kadar akti+itas +aktor antara $3-53

'. ingan dengan kadar akti)itas +aktor 53 atau lebih. Pada kasus ini,

perdarahan umumnya berkaitan dengan trauma atau prosedur

pembedahan .


30/31

sebelumnya

#erdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan

bahwa ;i++erensial ;iagnosis utama adalah "diopati' Trombositopenia Purpura

"TP&. amun, dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan

penunjang karena mani+estasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu

pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan

trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan

memanjang, waktu protrombin PT& normal, ctivated partial tromboplastin

time APTT& normal, dan tes umple 6 0eed Uji Turniket& positi+.

UM6ER RE-ERENI

$. ;rews, ./., Ceinberger, S./., Trombositopeni' disorder in !riti'ally ill

patients, Am D espir !rit !are ,et. al% 4bstetri's emorhage, Cilliams 4bstetri's

*: rd edition.


31/31

?. Thrombo'ytopeni' idiopatik purpura"TP&. *2$:. A)ailable at%

ht t p% 9 9ww w .n e jm .org. A''essed on *7 September *2$:

G. otty, 0inda C.A. *2$7. !emofilia dan ". #uku Ajar "lmu penyakit dalam@K U" Dilid "" edisi ". Dakarta% "nternaPublishing

8. Sari Pediatri, ol. G, o. $, Duni *225

1. Pato+isiologi Pri'e R Cilson )olume $ edis" ?

$2. Synopsis o+ pediatri's ?th ed.

$$. http%99www.niams.nih.go)9healthin+o9autoin+lammatory9

$*. http%99www.nejm.org9doi9+ull9$2.$25?9nejmra2$252$
http://www.nejm.org/http://www.nejm.org/http://www.niams.nih.gov/health_info/autoinflammatory/http://www.niams.nih.gov/health_info/autoinflammatory/http://www.nejm.org/

laporan tutorial perdarahan

Documents