Clinical Science SessionHiperbilirubinemiaOleh :Nadia Ayu Destianti

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA BATASAN Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi karena Meningkatnya kadar bilirubin dalam darah. Ikterus akan nyata apabila didapatkan kadar bilirubin dalam darah > 5 mg% (85 mol/L).

Latar BelakangHiperbilirubinemia pada neonatus adalah peningkatan kadar bilirubin serum pada neonatus.60% bayi akan mengalami ikterus Patologis : kadar bilirubin I tidak terkonjugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata pada minggu pertama kehidupan.Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan kerusakan otak permanen yang serius

BilirubinTidak terkonjugasi : Bil IBilirubin indirekTidak larut dalam airBerikatan dengan albumin untuk transportKomponen bebas larut dalam lemakKomponen bebas bersifat toksik untuk otakTerkonjugasi : Bil IIBilirubin direkLarut dalam airTidak larut dalam lemakTidak toksik untuk otak

Metabolisme Bilirubin

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan? Meningkatnya produksi bilirubinTurnover sel darah merah yang lebih tinggiPenurunan umur sel darah merahPenurunan ekskresi bilirubinPenurunan uptake dalam hatiPenurunan konyugasi oleh hatiPeningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

Ikterus pada neonatus:Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan kadar bilirubin serum pada neonatus. Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl HiperbilirubinemiaBayi cukup bulan Bil I > 12.5gr% BBLR Bil I > 10gr%

Ikterus pada neonatus: MENGAPA KITA KHAWATIR ? bilirubin bilirubin ensefalopati

KernikterusTahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap burukTahap 2: Demam, hipertonia, opistotonusTahap 3: Kondisi terlihat membaikSekuele: Kehilangan pendengaran sensorineuralSerebral palsi koreoatetoidAbnormalitas daya pandang

Keracunan BilirubinKadar bilirubin indirek 20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?Usia kehamilanHemolisisMorbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis, sepsisObat yang menggantikan bilirubin dari ikatan dengan albumin

Bayi sering mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan, terutama bayi kurang bulan.Dapat terjadi secara normal atau fisiologis dan patologis.Kemungkinan ikterus sebagai gejala awal penyakit utama yang berat pada neonatus.

Ikterus perlu ditangani secara seksama, karena bilirubin akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian (ensepalopati biliaris).

Faktor risiko :BBLR, Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas gologan darah ABO.RHESUS Asfiksia atau asidosis, Hipoksia, trauma serebral, Infeksi sistemik ( sepsis neonatorum)

Ikterus pada bayi prematur Awitan terjadi lebih diniPuncak lebih lambatKadar puncak lebih tinggiMemerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 minggu

Penyebab Normal Bayi Kuning1. Pembentukan bilirubin berlebihan - Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar - Umur sel darah merah bayi lebih pendek pemecahan sel darah merah tinggi - Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke pembuluh darah2. Gangguan perubahan bilirubin 3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah

IKTERUS FISIOLOGISIkterus fisiologis pada BCBAwitan terjadi setelah 24 jamMemuncak pada 3 sampai 5 hariMenurun setelah 7 hariBCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dL Ikterus fisiologis berlebihan bilirubin serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.

Ikterus Fisiologis

IKTERUS NON FISIOLOGISAwitan terjadi sebelum usia 24 jamTingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jamTingkat cutoff > 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan > 10 mg/dl pada bayi prematurIkterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematurTanda-tanda penyakit lain

Hiperbilirubinemia fisiologis vs non-fisiologis

Pemeriksaan KlinisPemeriksaan klinis ikterus dapat dilakukan pada bayi baru lahir dengan menggunakan pencahayaan yang memadai. Ikterus akan terlihat lebih berat bila dilihat dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang.

Ikterus muncul pertama di daerah wajah, menjalar ke arah kaudal tubuh, dan ekstremitas. Tekan kulit dengan ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan jaringan subkutan:Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai; Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan kaki.

Penilaian klinis untuk beratnya ikterusLaju sefalokaudalPemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi

Kramer1 mg% = 17.1 mol/L

Zone SBR(mol/L)

1 100 2 150 3 200 4 250 5 > 250

Pembagian ikterus menurut metode KremerDerajat Ikterus Daerah Ikterus Perkiraan kadar bilirubin I

I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

II Badan atas 9,0 mg%

III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12,4 mg %

V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%

Bilirubinometer Transkutan Berguna sebagai alat penapisan Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL. Tidak akurat setelah fototerapi

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang kadar bilirubin serum total saat tanda klinis ikterus pertama ditemukan sangat berguna untuk data dasar mengamati penjalaran ikterus ke arah kaudal tubuh.

Bila tersedia fasilitas, maka dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut

Pemeriksaan golongan darah ibu pada saat kehamilan dan bayi pada saat kelahiran.

Pemeriksaan penunjang Bila ibu memiliki golongan darah O dianjurkan untuk menyimpan darah tali pusat pada setiap persalinan untuk pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.

Kadar bilirubin serum total diperlukan bila ditemukan ikterus pada 24 jam pertama kelahiran

Untuk Puskesmas fasilitas penunjang biasanya jarang tersedia, sehingga pemeriksaan atau penajaman klinis sangat diutamakan Tentukan tingkat keparahan ikterus secara kasar dengan melihat pewarnaan kuning pada tubuh (metode Kremer.)

Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatusIbu hamil golongan darah dan jenis RhJika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O periksa golongan darah/jenis Rh/DAT tali pusat bayiMemantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12 jamJika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total

MANAJEMEN Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat rawat jalan dengan nasehat untuk kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 2 minggu.

Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu untuk menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.

Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI melalui pipa nasogastrik atau dengan gelas dan sendok.

Letakkan bayi ditempat yang cukup mendapat sinar mata hari pagi selama 30 menit selama 3-4 hari. Jaga agar bayi tetap hangat.

Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena dapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca kelahiran adalah patologis dan membutuhkan pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus dirujuk.

Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelah keadan bayi stabil

FOTOTERAPIBUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nmGelombang sinar biru: 425 sampai 475 nmGelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm

Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

Panduan terapi sinar berdasarkan kadar bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia) Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor risiko kadar bilirubin, kadar bilirubin, mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat ikterusHari ke 2 15 (260) 13 (220) Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)

Fototerapi Intensif Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida.

Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan

Fototerapi IntensifDaerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepasDilakukan secara kontinyuJaga status hidrasi

Komplikasi Fototerapi Komplikasi bermakna jarang sekali terjadiPemisahan ibu dengan bayiPeningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematurBronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.

Kapan fototerapi harus dihentikan? Bergantung kepada: usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%Penyebab hiperbilirubinemiaJika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar bil < 10 mg%

TRANSFUSI TUKAR

Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

Berat (g)

Memulai fototerapi

(mg/ dl)

Pertimbangkan transfusi tukar (mg/ dl)

500 - 750

5- 8

12- 15

750 - 1000

6 - 10

> 15

1000 - 1250

8 - 10

15 - 18

1250 1500

10 - 12

17 - 20

Transfusi TukarProduk sisaPartially packedRed Blood CellsVolume GandaTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg

Transfusi Tukar - KomplikasiGagal jantungHipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitratEmboli udaraTrombositopeniaSepsis bakteriPenyakit virus yang ditularkan melalui transfusiEnterokolitis nekrotikansTrombosis vena portalAngka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

Pemulangan dan pemantauan lanjutan

Nasehati ibunya mengenai pemberian minum dan membawa kembali jika menjadi semakin kuning

TERIMA KASIH