7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

1/24

1

BAB1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Gangguan pedengaran pada bayi/ anak adalah salah satu masalah pada anak-

anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik.

Masalah akan makin bertambah apabila tidak dilakukan deteksi dan intervensi dini.

Gangguan pedengaran pada bayi/anak adalah tuli yang terjadi pada seorang bayi yang

disebabkan oleh faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.

Ketulian ini dapat berupa ketulian sebagian (hearing impaired) atau tuli total (deaf).1,2,4

Gangguan pendengaran pada anak dibagi menjadi genetic herediter dan non

genetic. Pada kelahiran terjadi ketulian pada anak karena kegagalan dari perkembangan

sistem pendengaran akibat faktor genetik, kerusakan dari mekanisme pendengaran dari

masa embrional, kehidupan janin di dalam kandungan atau selama proses kehamilan.

Faktor-faktor diatas akan menyebabkan anak tuli sebelum lahir atau tuli pada saat lahir

sehingga anak tersebut tidak akan pernah mendengar suara maka dia akan acuh tak acuh

terhadap lingkungan sekitarnya. Anak yang lahir tuli meskipun tidak pernah mendengar

tetapi dapat juga tersenyum bahkan berteriak-teriak hanya saja suara yang dihasilkan

tidak berguna untuk komunikasi.1,4

Gangguan pendengar pada bayi dan anak kadang-kadang disertai

keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan.Umumnya

sebagian bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran lebih dahulu diketahui

keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara.Pada prinsipnya gangguan

pendengaran pada bayi haras diketahui sedini mungkin. Walaupun derajat ketulian yang

sedang dialami seorang bayi bersifat ringan namun dalam keadaan normal seorang bayimemiliki kesiapan berkomunikasi yang efektif pada usia 18 bulan dimana pada saat itu

merupakan periode kritis untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran.1,2,4

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

2/24

2

BAB II

PEMBAHASAN

2.1Anatomi Telinga

Sistem auditorius terdiri dari tiga komponen yaitu telinga luar, tengah dan

dalam.Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga dan membran timpani. Daun

telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit.Liang telinga berbentuk huruf S

dengan rangka tulang rawan sepertiga luar sedangkan dua pertiga bagian dalamnya

terdiri dari tulang. Panjang dari liang telinga ini berkisar 2,5-3 cm. Pada sepertiga

bagian luar liang telinga banyak terdapat kelenjar serumen dan rambut kelenjar keringat

terdapat pada seluruh liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam liang telinga sedikit

dijumpai kelenjar serumen.2,3,4

Telinga tengah berbentuk kubus yang dibatasi oleh bagian-bagian seperti

berikut:

1. Batas luar : membran timpani

2. Batas depan : tuba eustachius

3. Batas bawah : venajugularis (bulbus jugularis)

4. Batas belakang : aditus adantrum, kanalis fasialis pars vertikalis

5. Batas atas : tegmen timpani

6. Batas dalam : berturut rurut dari atas kebawah kanalis

semisirkularishorizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong,

tingkap bundar dan promontorium.

Membran timpani berbentuk bundar dan cekung apabila dilihat dari arah liang telinga

dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida,

sedangkan bagian bawah disebut pars tensa. Pars flaksida hanya berlapis dua yaitubagian luar yaitu lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam adalah epitel

saluran nafas. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri

serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan sebagai radier dibagian luar dan

sirkuler di bagian dalam.Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran

timpani disebut sebagai umbo.Dari bagian umbo bermula suatu reflek cahaya yaitu pada

pukul 7 pada telinga kiri dan pukul 5 pada telinga kanan. Membran timpani dibagi

menjadi 4 kuadran dengan menarik garis tengah pada longus maleus dan garis tegak

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

3/24

3

lurus pada garis itu di umbo sehingga didapati bagian atas-depan, atas-belakang,

bawah-depan dan bawah-belakang. Tulang pendengaran pada telinga tenga saling

berhubungan.Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat

pada inkus, dan inkus melekat pada stapes.Stapes berhubungan dengan tingkap lonjong

yang berhubungan dengan koklea.Hubungan antar tulang pendengaran ini adalah

persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat

anditus ad antrum yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum

mastoid.Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan

nasofaring dan telingatengah1,6,7

Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan

vestibuler fang terdiri 3 buah kanalis semisirkularis ujung atau puncak dari koklea

disebut helikotrema yang menghubungkan perilimfa skala timfani dengan skala

vestibuli.Kanalis semisirkularis berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk

lingkaran yang tidak lengkap.Pada irisan melintang koklea, pada sebelah atas terlihat

skala vestibuli, bawah tampak skala timpani dan dukrus koklearis pada skala media atau

diantaranya.Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli sedangkan dasar

skala media disebut membran basalis.Pada membran ini terletak organ corti.Pada skala

media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada

membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam dan luar dan

kanalis corti yang membentuk organ korti.1,4,8

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

4/24

4

2.2 Fisiologi Pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya gelombang bunyi dari daun

telinga yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut

memggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang

pendengaran yang akan mengamflikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran

dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong.1,4,6

Energi energi getar yang telah diamfilikasi ini akan diteruskan ke tulang stapes

yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfe pada skala vestibuli bergerak.

Getaran diteruskan melalui membrana Reissner yang mendorong endolimfa sehingga

akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses

ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan defleksi stereosillia sel-sel rambut

sehingga kanal ion terbukadan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik ke badan sel.

Keadaan ini menyebabkan depolarisasi sel rambur sehingga menyebabkan pelepasan

neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf

auditorius lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran di

lobus temporalis.2,4,5

Persarafan pada pendengaran dan keseimbangan berasal dari Nervus Akustikus

dan Nervus Fasialis yang masuk ke porus dari meatus acusticus internus dan bercabang

dua membentuk Nervus vestibularis dan Nervus Koklearis. Sedangkan perdarahan dari

telinga diperdarahi oleh Arteri Labirinti yang berasal dari Arteri Serebelli inferior dan

langsung dari Arteri Basilaris dan masuk ke meatus internus yang kemudian bercabang

menjadi:

1. Ramus Vestibularis :"bagian atas vestibulum kanalis semisirkularis

dan koklea bagian basal.

2. Ramus Vestibulocochlearis :bawah vestibulum, kanalis semisirkularis dankoklea bagian basal.

3. Ramus Koklearis :bagian koklea lainnya

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

5/24

5

2.3 Perkembangan Auditorik2,4,6

Perkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan

perkembangan otak. Neuron di bagian korteks mengalami proses pematangan dalam

waktu 3 tahun pertama kehidupan, dan 12 bulan pertama kehidupan terjadi

perkembangan otak yang sangat cepat.

Berdasarkan penelitian bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang

dewasa pada usia gestasi 20 minggu. Pada masa tersebut janin dalam kandungan sudah

dapat memberikan respon pada suara yang ada disekitarnya namun reaksi janin masih

reaksi seperti refleks moro, terhentinya aktivitas, dan refleks auropalpebral.

Membuktikan respon terhadap suara berupa refleks auropalpebral yang konsisten pada

janin usia 24-25 minggu.

2.4 Definisi1,4,6

Ganguan pendengaran pada bayi/ anak ialah berupa ketulian yang terjadi pada

seorang bayi yang disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun

pada saat lahir.

2.5 Insidensi1,4,6

Di negara maju angka kejadian gangguan pendengaran pada bayi berkisar antara

0,1-0,3% kelahiran hidup, sedangkan di Indonesia berdasarkan survey yang dilakukan

Depkes di 7 propinsi pada tahun 1994-1996 yaitu sebesar 0,1%. di Indonesia

diperkirakan 214.000 orang bila jumlah penduduk sebesar 214.100.000 juta.

Jumlah ini akan bertambah setiap tahunnya seiring dengan pertambahan jumlah

penduduk akibat tingginya angka kelahiran sebesar 0,22%. Hal ini akan berdampak

pada penyediaan sarana pendidikan dan lapangan pekerjaan di masa mendatang.Pertemuan WHO di Colombo pada tahun 2000 memutuskan bahwa tuli kogenital

sebagai salah satu penyebab ketulian yang angka prevalensinya harus diturunkan. Ini

tentu saja memerlukan kerja sama dengan bidang lainnya dan masyarakat selain tenaga

kesehatan.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

6/24

6

2.6 Etiologi1,4,6

Gangguan pendengaran pada bayi/anak dapat berkembang dari penyebab yaitu

prenatal, perinatal dan post natal.

Prenatal

Selama kehamilan periode yang paling penting adalah trimester pertama sehingga setiap

gangguan yang terjadi pada masa itu akan menyebabkan ketulian pada bayi. Infeksi

bakteri maupun virus pada masa tersebut dapat berakibat buruk pada pendengaran bayi

yang akandilahirkan. Beberapa jenis obat yang ototoksik dan teratogenik yang dapat

mengganggu organogenesis dan merusak sel silia seperti salisilat, kina, neomisin,

barbiturat, gentamisin dan lain-lain. Adapun yang mempengaruhi masa prenatal ini

adalah8,9,10

I. Infant faktor

Janin dapat lahir dengan kelainan pada telinga dalam yang dapat disebabkan genetik

maupun faktor nongenetik.Kelainan yang muncul dapat sendiri maupun dapat

merupakan bagian dari suatu syndrome.Kelainan pada telinga dalam dapat berupa

kelainan membranous labyrinth atau kombinasi dari kelainan membranous labyrinth dan

tulang labyrinth. Yang termasuk dari gangguan ini adalah

Sheibe's dysplasia Alexander's dysplasia Bing-Siebeman dysplasia Michel dysplasia Mondini's dysplasia Enlarge vestibular aqueduct

Semicircular canal malformation

II. Maternal faktor

Adapun yang termasuk dari maternal faktor adalah

Infeksi Penggunaan obat-obatan semasa kehamilan Terpapar radiasi pada trimester pertama

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

7/24

7

Perinatal1,4,6

Beberapa keadaan yang dialami bayi pada saat lahir juga merupakan faktor resiko

terjadinya gangguan pendengaran.Umumnya ketulian yang terjadi akibat factor pranatal

dan perinatal adalah tuli sensorineural bilateral dengan derajat ketulian berat atau sangat

berat.

Faktor-faktor yang mempengaruhi tuli kongenital saat kelahiran adalah :

Anoxia Prematuritas dan berat badan lahir yang rendah Trauma lahir Jaundice neonatus Meningitis neonates Penggunaan obat-obat ototoksik sewaktu terapi meningitis

Postnatal1,4,6

Adanya infeksi bakteri atau virus seperti rubela, campak, parotis, infeksi selaput otak,

perdarahan pada telinga tengah, trauma temporal juga menyebabkan tuli saraf dan

konduktif.

Adapun faktor yang mempengaruhi gangguan pendengaran setelah kelahiran adalah

I. Genetik

Pada keadaan ini tuli yang dialami akan muncul pada masa kanak-kanak dan dewasa

dimana didapati anggota keluarga yang mengalami tuli sensorineural yang progresif

atau adanya sindrome yang berhubungan.

II. NongenetikBagian ini juga terjadi pada saat dewasa yang dapat disebabkan oleh :

Infeksi virus Sekret otitis media Obat yang bersifat ototoksik Trauma Noise-induced deafness

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

8/24

8

2.7 Patofisiologi8,9,10

Tuli kongenital paling sering mempengaruhi sel-sel rambut koklea dan menyebabkan

kehilangan pendengaran.Kehilangan pendengaran umumnya bilateral dan frekuensi

tinggi lebih sering daripada frekuensi rendah meskipun audiogram menunjukkan hasil

yang berbeda. Kebanyakan penyebab tuli kogenital tidak diketahui , tetapi kondisi lain

dapat terjadi selama kehanilan karena infeksi Rubella atau CMV yang menyebabkan

terjadinya tuli kogenital.

Tuli kogenital dapat memburuk setelah kelahiran dantingkat keparahan

bervariasi.Kehilangan pendengaran juga dapat gangguan genetic.Faktor genetik

berperan setidaknya 50% dari semua tuli kogenital.Jarang terjadi malformasi kogenital

termasuk atresia meatus auditory internal. Sangat penting untuk mendiagnosa ini karena

anak-anak dengan kehilangan pendengaran tidak menerima implant koklea. Mereka

seharusnya memiliki auditory brainstem implant dimana saraf-saraf pendengaran di

bypass perangsangan langsung nucleus koklear. Sejak kebanyakan masalah tuli

kogenital mempengaruhi sel-sel rambut bagian luar, bayi yang baru lahir sekarang perlu

diskrinig dengan menggunakan rekaman otoucustic emission.6,8,9

Infeksi sering mengenai telinga bagian tengah dan koklea.bakterial menginitis

salah satu penyebab gangguan pendengaran pada anak-anak sebelum imunisasi. Bakteri

menyebabkan meningitis dan kehilangan pendengaran akibat inflamasi pada labirin

yang mengganggu sel rambut dan mengganti labirin membrane dan jaringan ikat yamg

biasanya bilateral dan permanen.

2. 8 Gejala klinis1,4,,6

Gejala awal yang dijumpai pada bayi atau anak didapat alloanamnesa dariorangtuanya, biasanaya apabila orang tua bersuara maka tidak ada reaksi dari anaknya

dan apabila dipanggil tidak ada reaksi. Lambat laun jika bayi bertambah besar maka

perkembangannya menjadi aneh dimana ada variasi dalam pengucapan kata-kata, tidak

dapat berbicara yang keras yang dihasilkan dari perbendaharaan kata dimana pada usia

9 bulan bayi sudah dapat mengucapkan 4 perbendaharaan kata.

Pada anak yang muda tidak dapat perhatian penuh, bingung terus menerus, tidak

adanya perhatian seolah-olah tidak mendengar dan tidak mau mendengarkan.Terkadang

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

9/24

9

anak dituduh nakal, malas dan lambat perkembangannya.Banyak gejala dari ketulian ini

seperti adanya kemunduran mental, gangguan emosi, psikotik, kesalahan orientasi

sekeliling kelainan saraf, cerebral palsy, gangguan fisik dan belajar berbicara yang

sulit.Gamgguan diketahui rata-rata 18-24 bulan 50% tanpa faktor resiko terhadap

ketulian. Anak yang lahir tuli atau tuli sebelum dapat berbicara dapat dicurigai apabila

anak tersebut:

Tidak ada tanggapan suara terutama suara ibunya

Tidak terkejut ataupun tidak menoleh apabila ada suara keras disampingnya.

Tidak menunjuknya ada ekspresi pada wajahnya.

Adanya gangguan perkembangan dari bahasa dan bicara yaitu pada usia 12 bulan anak

belum bisa berbicara dan usia 18 bulan tidak bisa menyahut satu kata

2.9 Diagnosis1,4,6

Untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran maka diagnosis dini perlu

dilakukan pada bayi baru lahir sebelum keluar dari rumah sakit dengan tujuan untuk

mengetahui sedini mungkin kejadian gangguan pendengaran pada bayi karena tuli berat

sejak lahir memiliki dampak luas pada perkembangan berbicara berbahasa, gangguan

kognitif perilaku sosial emosi dan kesempatan bekerja.

Dengan demikian tuli sejak dini dapat diintervensi dapat dilakukan sedini

mungkin dan bukti memberikan peluang perkembangan yang lebih baik daripada

ketulian yang ditemukan pada anak yang lebih lanjut.Skrining sebaiknya pada semua

bayi yang baru lahir normal maupun bayi normal tanpa resiko. Negara bagian Montana

di AS merekomendasikan program 3-6 bulan untuk deteksi dan intervensi dini yaitu

skrining yang dilakukan sampai umur 1 bulan, diagnosis dilakukan sebelum 3 bulan dan

intervensi dilakukan pada umur 6 bulan dan program ini disebut jugaJoint Committe onInfant Hearing (2000) menetapkan pedoman penegakan diagnosa terhadap ketulian

sebagai berikut:

Untuk bayi 0-28 hari :

1. Riwayat keluarga dengan tuli sensori neural sejak lahir

2. Infeksi masa hamil (TORCHS)

3. Kelainan kraniofasialis termasuk kelainan pada pinna dan Hang telinga

4. Berat badan lahir < I5OOgr

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

10/24

10

5. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar

6. Obat ototoksik

7. Meningitis bakterial

8. Nilai apgar 0-4 pada menit pertama; 0-6 pada menit kelima

9. Ventilasi mekanik 5 hari lebih di NICU

10. Sindroma yang berhubungan sengan riwayat keluarga dengan tuli sensorineural

sejak lahir

Untuk bayi 29 hari - 2 tahun

1. Kecurigaan orang tua atau pengasuh tentang gangguan pendengaran, keterlambatan

bicara, berbahasa tau keterlambatan perkembangan.

2. Riwayat keluarga dgn gangguan pendengaran yang menetap sejak anak-anak.

3. Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang diketahui

mempunyai hubungan yang erat dengan tuli sensorineural, konduktif dan gangguan

tuba eustachius.

4. Infeksi postnatal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural

termasuk meningitis bakterial.

5. Infeksi intrauterin seperti toksoplasmosis, rubella, cytomegallo, herpes dan sifillis

6. Adanya faktor resiko tertentu pada masa neonatus terutama hiperbilirubinemia

yang memerlukan transfusi tukar, hipertensi pulmonal yang membutuhkan

ventilator serta kondisi lainnya yang memerlukan extracorporeal membrane

oxygenation (ECMO)

7. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang progresif

usher syndrome neurofibromatosis dan osteoporosis

8. Adanya kelainan neurogeneratif seperti Hnter syndrome dan kelainan neuropathysensomotorik misalnay Freiderick ataxia, Charrot Marie Tooth Syndrome.

9. Trauma kapitis

10. Otitis media yang berulang dan menetap disertai effusi telinga tengah minimal 3

bulan.

Bayi yang mempunyai salaha satu faktor resiko tersebut mempunyai kemungkinan

mengalami ketulian 10,2 kali lebih besar dibandingkan dengan bayi yang tidak memiliki

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

11/24

11

faktor resiko. Bila terdapat 3 faktor resiko kecendrungan menderita ketulian

diperkirakan 63 kali lebih besar dibandingkan bayi yang tidak mempunyai faktor

resiko.Pada bayi baru lahir yang dirawat di ruang intensif resiko mengalami ketulian 10

kali dibandingkan bayi normal.

Namun indikator risiko gangguan pendengaran tersebut hanya mendeteksi

sekitar 50% gangguan pendengaran karena banyaknya bayi yang mengalami gangguan

pendengaran tanpa memiliki faktor resiko dimaksud. Berdasarkan pertimbangan

tersebut makas saat ini upaya melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi

ditetapkan melalui programNewborn Hearing Screening (NHS).

Saat ini baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah

pemeriksaan otoacoustic emission dan automated ABR.

2.10 Pemeriksaan pendengaran pada bayi1,4,6

Pada prinsipnya gangguan pendengaran pada bayi harus diketahui sedini

mungkin. Walaupun derajat ketulian yang dialami anak atau bayi masih ringan namun

dalam perkembangan selanjutnya akan mempengaruhi kemampuan anak untuk

berbicara dan berbahasa.

Dibandingkan dengan orang dewasa pemeriksaan pendengaran pada anak dan

bayi jauh lebih sulit dan memerlukan ketelitian dan kesabaran. Selain itu pemeriksa

harus mengetahui usia anak atau bayi dengan taraf perkembangan motorik dan

audotorik. Untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan ulangan atau pemeriksaan tambahan

untuk melaksanakan konfirmasi hasil pemeriksaan sebelumnya. Beberapa pemeriksaan

yang dapat di;ajukan pada bayi dan anak adalah :

1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)

8,9

Tes ini berdasarkan respon aktif pasien terhadap stimulus bunyi dan merupakan

respon yang disadari.Metoda ini dapat mengetahui sistem auditorik termasuk kognitif

yang lebih tinggi.Pemeriksaan dilakukan pada ruangan yang cukup tenang idealnya

dilakukan pada ruangan kedap suara.Sumber bunyi sederhana dapat dilakukan dengan

tepukan tangan tembur, bola plastik berisik pasir, remasan kertas minyak, bel, terompet

karet dan mainan dengan bunyi yang berfrekuensi tinggi.Lalu dinilai kemampuan anak

dalam memberikan respon terhadap sumber bunyi tersebut.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

12/24

12

2. Timpanometri11,12

Pemeriksaan ini diperlukan untuk menilai kondisi dari telinga tengah.Gambaran

timpanometri yang abnormal merupakan petunjuk adanya gangguan pendengaran yang

konduktif.

Melalui probe tone yang dipasang di liangtelinga maka dapat diketahui besarnya

tekanan di liang telinga berdasarkan energi suara yang dipantulkan kembali oleh

gendang telinga. Pada bayi diatas usia 7 bulan maka digunakan probe tone dengan

frekuensi suara 226 Hz. Khusus bayi di bawah 6 bulan tidak digunakan frekuensi diatas

karena akan menimbulkan resonansi di telinga sehingga yang digunakan dengan

frekuensi 668, 678 dan lOOOHz. Terdapat 4 jenis timpanogram yaitu :

Tipe A (normal) Tipe AD (diskontinuitas tulang pendengaran) Tipe AS (kekakuan rangkaian tulang pendengaran) Tipe B (cairan di telinga tengah) Tipe C ( gangguan tuba eustachius)

Pada bayi usia kurang dari 6 bulan ketentuan jenis timpaninogram tidak

mengikuti ketentuan diatas. Timpanometri merupakan pemeriksaan pendahuluan

sebelum OAE dan apabila ada gangguan pada telinga tengah maka pemeriksaan OAE

harus ditunda samapai telinga tengah tidak bermasalah.

Refleks akustikus pada bayi juga berbeda dengan dengan orang dewasa. Dengan

menggunakan probe tone frekuensi tinggi, reflek akustik bayi usia 4 bulan atau lebih

sudah mirip dengan dewasa.

3. Audiometri Nada Murni10,11

Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan audiometer, dan hasilpencatatannya disebut audiogram.Dapat dilakukan pada anak yang usianya diatas 4

tahun yang koperatif.Sebagai sumber suara digunakan suara yang murni yang hanya

terdiri dari satu frekuensi. Pemeriksaan dilakukan di ruangan kedap suara dengan

menilai hantaran suara oleh udara melalui headphone dengan frekuensi 5000, 1000,

2000, 4000 dan 5000 Hz.hantaran suara melalui tulang diperiksa dengan menggunakan

bone vibrator pada prosesus mastoid yang dilakukan pada frekuensi 500, 1000, 2000,

4000 Hz. Intensitas yang biasa digunakan biasanya antara 10-100dB secara bergantian

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

13/24

13

pada kedua telinga. Suara dengan intensitas rendah yang dapat didengar dicatat di

audiogram untuk memperoleh informasi tentang jenis dan derajat ketulian.

4. Oto Acoustic Emission (OAE)1,4,6

Suara yang berasal dari dunia luar akan diproses koklea menjadi stimulus listrik,

selanjutnya dikirim ke batang otak melalui saraf pendengaran sebahagian energi bunyik

tidak diteruskan ke saraf pendengaran melainkan kembali ke liang telinga. Produk

sampingan ini disebut emisi otoaukustik.Koklea tidak hanya menerima dan memproses

bunyi tetapi juga memproses bunyi menjadi energi dengan intensitas rendah yang

berasal dari sel rambut luar koklea.

Terdapat 2 jenis OAE yaitu spontaneus OAE, evoked OAE .pada yang spontan,

mekanisme koklea untuk menghasilkan OAE tanpa harus diberikan stimulus namun

tidak semua orang nonnal memilikinya. Seedangkan pada Evoked maka harus diberikan

stimulus terlebih dahulu.

Pemeriksaan OAE merapakan pemeriksaan yang elektofisiologik untuk menilai

fungsi koklea yang onjektif, otomatis, tidak invasi, murah tidak membutuhkan waktu

lama dan praktis sehingga efisien untuk program skrining pendengaran pada bayi.

5. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)

BERA merupakan cara pengukuran evoked potensial sebagai respon terhadap

stimulus auditorik. Stimulus bunyi yang digunakan berupa bunyi clik atau toneburst

yang diberikan melalui headphone pada pemeriksaan ini perlu dipertimbangkan faktor

maturitas jaras saraf auditorik pada bayi dan anak yang usianya kurang dari 12-18 bulan

karena tersapat perbedaan masa laten, amplitude, dan morfologi gelombang

dibandingkan anak yang lebih besar maupun dewasa.8,9,10

2.11 Penatalaksanaan

1,4,6

Ada atau tidaknya gangguan pendengaran sebenarnya bisa dideteksi sejak bayi

berusia 3 bulan. Pada pendengaran normal suara masuk akan diproses masuk dalam

kokhlea, sebuah saluran atau tuba yang berputar spiral mirip rumah siput dan berisi

organ-organ pendengaran. Getaran gelombang suara digetarkan ke kokhlea sehingga

terjadi gerakan pada cairan sel-sel rambut dan membrane-membrane di dalamnya.Sel-

sel rambut inilah yang mengirim sinyal saraf ke otak.Jika terjadi kerusakan dan

gangguan otomatis suara tidak dapat ditangkap dan diterjemahkan otak.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

14/24

14

Perlu untuk mengetahui derajat dan jenis dari tuli yang diperoleh dan kelainan

yang mengikuti seperti retardasi mental atau kebutaan serta kehilangan pendengaran

yang bersifat prelingual atau post lingual. Tujuan dari rehabilitasi pada anak-anak

dengan gangguan pendengaran adalah perkembangan bahasa dan berbicara,

bersosialisasi dan dapat mengeluarkan suara. Adapun penatalaksanaan tuli kogenital

adalah1,4,6

1. Pengawasan orang tua

Orang tua yang mempunyai anak yang tuli haruslah secara emosional menerima

kekurangan yang dihadapi anak mereka. Mereka haruslah diberitahu tentang

kekurangan yang dihadapi anak mereka dan bagaimana cara menanganinya. Peran

orang tua dalam habilitasi sangatpenting dimana untuk penjagaan dan pemakaian dari

alat bantu dengar, pemasangan telinga palsu selama pertumbuhan menjadi dewasa,

sering melakukan pemeriksaan, memberikan pendidikan di rumah dan pemilihan dalam

besuara.

2. Rehabilitasi

Orang yang terdeteksi gangguan pendengaran biasanya diberikan terapi alat

bantu dengar atau hearing aids sekitar enam bulan. Selama ini pula dilakukan

serangkaian tes untuk mengetahui respon pendengaran dan kemampuan berkomunikasi.

Jika tidak berpengaruh signifikan implantasi kokhlea menjadi solusi berikutnya tuli

akibat infeksi dan tuli konduktif atau gangguan luar dan tengah umumnya bisa diobati

atau dibantu dengan alat bantu dengar begitupun tuli kogenital.

3. Pengembangan berbicara dan berbahasa

Komunikasi adalah merupakan proses dua arah, tergantung dari kemampuan

menerima dan mengekspresi. Penerimaan informasi melalui visual, pendengaran atau

perabaan sementara ekspresi secara oral atau bahasa sinyal. Pada penderita gangguanpendengaran, fungsi auditorik jelek atau tidak ada sama sekali. Oleh sebab itu untuk

mendapatkan informasi yang baik, mereka perlu untuk meningkatkan kualitas

pendengaran dengan amplifikasi pendengaran atau implan koklea.

Komunikasi oral auditorik

Metode ini digunakan orang yang normal dan cara komunikasi yang paling baik.

Metode ini dapat digunakan pada gangguan pendengaran sedang hingga berat atau

penderita dengan tuli post lingual. Alat bantu dengar digunakan untuk

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

15/24

15

menambahkan penerimaan auditori. Pada masa yang sama, latihan untuk

komunikasi melalui pembacaan bicara diterapakan seperti membaca gerakan bibir,

muka dan gerakan alami dari tangan dan tubuh. Kemampuan ekspresi dirangsang

dengan pembicaraan oral.

Komunikasi manual

Komunikasi ini dengan bahasa isyarat atau metode penulisan jari tetapi mempunyai

kekurangan dimana ide yang sangat abstrak untuk diekspresikan dan masyarakat

umum tidak mengerti.

Komunikasi total

Komunikasi ini memerlukan semua kemampuan input sensorium. Dimana anak

diajarkan untuk mengembangkan fungsi berbicara, membaca bahasa bibir dan

bahasa isyarat.Semua anak dengan tuli prelingual harus menjalani ini. Alat bantu

dengar berguna untuk penderita yang tuli total dan buta.

4. Pendidikan untuk orang yang tuli ?

Anak dengan penderita tuli sedang atau total dapat dimasukkan ke sekolah anak

dimana mereka diberikan tempat khusus di dalam kelas. Denagan menggunakan

alat batu dengar guru memakai mikrofon dan transmitter dan anak yang tuli dapat

mendengarkan suara guru mereka dengan lebih baik tanpa gangguan kebisingan

lingkungan

5. Pembedahan

Tergantung pada tuli kogenital yang tipe dan beratnya ketulian dan adanya

gangguan lain seperti cogenital stapes fixation, choloesteatoma dan lain-lain. Atau

dengan tindakan implan kokhlea untuk gangguan pendengaran karena kerusakan

dan efek dari fungsi kokhlea.Cranya dengan menanamkan sejenis peranti digital di

dalam telinga untuk menggantikan fungsi kokhlea yang rusak.Lalu disambungkandengan perangkat pengatur digital dan mikrofon di bagian luar.Alat bekerja dengan

menghindari bagian-bagian yang rusak di telinga bagian dalam untuk menstimulasi

serta pendengaran yang masih tersisa kemudian mengirim sinyal ke otak sehingga

pendengar tidak hanya mampu mendengar kembali namun dapat juga

mendengarkan musik.Teknologi implan kookhlea juga sebenarnya sudah dilakukan

40 tahun yang lalu.Orang dengan implan kokhlea biasanya dapat mendengarkan

percakapan dengan baik tetapi musik pendengaran masih buruk.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

16/24

16

BAB III

PEMBAHASAN KASUS

3.1. IDENTITASNama : Bayi Z

Umur : 11hari

Jenis Kelamin : Perempuan

Nama Orang tua : Zaitun

Umur : 33 tahun

Alamat : Jl. Hn. Ratudu lr. Pasiran RT 45 RW 12 kel 7 ulu.

3.2. ANAMNESAKeluhan Utama : (alloanamnesis)

Bayi z lahir dengan BBLSR

Riwayat Perjalanan Penyakit :

Seorang neonatus perempuan, lahir aterm, dengan BBLSR 1400 gram, langsung

menangis, nilai APGAR 8/9.

Riwayat Kehamilan/ Persalinan.

Ibu berusia 33 tahun, G3P1A1 partus perAbdominal atas indikasi PEB dan

riwayat eklampsia, riwayat kpsw disangkal,ketuban hijau disangkal, ketuban

kental dan bau disangkal.

Riwayat Sosial/ Ekonomi.

Ibu pasien berpendidikan SMP , dan bekerja sebagai ibu rumah tangga dan ayah

berusia 32 tahun berpendidikan SMA dan bekerja sebagai pegawai buruh.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Tidak ditemukan riwayat penyakit terdahulu

Riwayat Alergi :

Belum diketahui

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

17/24

17

Riwayat Penyakit Keluarga :

Orang tua pasien tidak ada riwayat kelainan pendengaran, alergi obat-obatan dan

makanan.

3.3. PEMERIKSAAN FISIKa. Keadaan Umum

Nadi : 149 x/menit

Pernapasan : 50 x/menit

Suhu : 36,70C

Berat badanLahir :1400gr

Panjang badan : 43 cm

Berat badan sekarang: 1400 gr

b.Status Generalis

Aktivitas fisik : Aktif

Riwayat hisap: kuat

Riwayat tangis : kuat

Anemis (-), Sianosis (-), Ikterik (-), Dispnea (-)

Kepala: normocepali

Leher: Kgb (-)

Thorax: simetris, retraksi (-)

Cor: SI-II reguler

Pulmo: vesikuler (+/+) normal, wheezing (-), Rh (-)

Abdomen: Datar, lemas, BU (+)

Ekstermitas: Hangat dan dalam batas normal

Pemeriksaan laboratorium:

HB: 18,2 g%, leukosir: 9600/ul, trombosit: 451.000/ul, LED: 2 mm/jam,

Hematokrit 53%, hitungan jenis: 0/2/2/63/27/6, Billirubin: negatif.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

18/24

18

b. Pemeriksaan Khusus

- Pemeriksaan Telinga

Pemeriksaan Kanan Kiri

Bentuk daun telingaNormal, deformitas

(-)

Normal, deformitas

(-)

Kelainan kongenital

Diduga ada

gangguan pada

koklea

Belum dapat di nilai

Radang, tumor Tidak ada Tidak ada

Regio mastoid Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Meatus aurikular

ekstrernaLapang, serumen (-) Lapang, serumen (-)

Membran timpani Belum dapat dinilai Belum dapat dinilai

- Pemeriksaan Hidung dan Sinus Paranasal

Pemeriksaan Kanan Kiri

Bentuk hidungNormal, deformitas

(-)

Normal, deformitas

(-)

c. Pemeriksaan Khusus

UJI OAE (Otoacoustic Emission)

Telinga kanan didapatkan hasil Refer.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

19/24

19

3.4. Resume

Penderita, bayi perempuan usia 11 hari, lahir dengan BBLSR yaitu 1400 gram,

lahir aterm, langsung menangis dengan A/S 8/9. Dari ibu G3P1A1 partus

perAbdominal atas indikasi PEB dan riwayat eklampsia, riwayat kpsw

disangkal,ketuban hijau disangkal, ketuban kental dan bau disangkal

Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik generalis ditemukan dalam batas

normal.Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik khusus pada telinga terdapat kelainan

kongenital dan pemeriksaan penunjang OAE (Otoacoustic emission) didapat hasil

Refer pada telinga kanan bayi.

3.5. Diagnosis Kerja

Susp.Gangguan pendengaran a.c kerusakan koklea pada auricula dextra

3.6. Penatalaksanaan

Pasien disarankan untuk melakukan uji test OAE 1 bulan lagi dan disarankan

untuk melakukan uji tympanometri dan audiogram.

3.7. Prognosis

a. Quo ad vitam : ad bonam

b. Quo ad fungsionam : dubia ad Malam

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

20/24

20

BAB IV

PEMBAHASAN

Gangguan pendengaran pada bayi merupakan ketulian yang terjadi pada seorang

bayi yang disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat

lahir. Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian dan tuli total. Tuli kogenital dibagi

menjadi genetic herediter dan non genetic

Etiologi gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan

terjadinya gangguan pendengaran yaitu masa prenatal, perinatal dan postnatal. Adapun

gejala klinik tuli kogenital antara lain tidak ada tanggapan suara terutama suara ibunya,

tidak terkejut ataupun menoleh bila ada suara keras disampingnya, tidak menunjukkan

adanya ekspresi wajah, adanya gangguan perkembangan dari berbahasa dan berbicara.

Untuk melakukan pemeriksaan pendengaran yaitu behavioral observation

audiometry (BOA), timpanometri, audimetri nada murni, oto acoustic emission (OAE),

brainstem evoked respones audiometry (BERA). Penatalaksanaan dengan edukasi, alat

bantu dengar dengan atau tanpa implan koklea.

Tabel 4.1.pedoman penegakan diagnosa terhadap ketulian sebagai berikut:

pedoman penegakan diagnosa terhadap ketulian pada bayi dan anak

Teori Kasus

Untuk bayi 0-28 hari :

1. Riwayat keluarga dengan tuli

sensori neural sejak lahir

2. Infeksi masa hamil (TORCHS)

3. Kelainan kraniofasialis termasukkelainan pada pinna dan Hang

telinga

4. Berat badan lahir < I5OOgr

5. Hiperbilirubinemia yang

memerlukan transfusi tukar

6. Obat ototoksik

7. Meningitis bakterial

Bayi umur 11 hari didapatkan

Berat badan lahir sangat rendah 1400

gram. Riwayat infeksi disangkal, tidak

ditemukan hiperbillirubinemia.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

21/24

21

8. Nilai apgar 0-4 pada menit

pertama; 0-6 pada menit kelima

9. Ventilasi mekanik 5 hari lebih di

NICU

10. Sindroma yang berhubungan

sengan riwayat keluarga dengan

tuli sensorineural sejak lahir

Uji skrining gangguan pendengaran

pada bayi mengunakan OAE

(otoacoustic emission)

Pemeriksaan OAE merupakan

pemeriksaan elektrofisiologik untuk

menilai fungsi koklea yang obyektif,

otomatis (menggunakan kriteria

pass/lulus dan refer/tidak lulus)

Hasil pemeriksaan OAE didapatkan

Refer pada telinga kanan pasien

Berdasarkan data yang ada maka pasien ini dicurigai mengalami gangguan pendengaran

mengingat, bayi yang mempunyai salah satu faktor resiko tersebut mempunyai

kemungkinan mengalami ketulian 10,2 kali lebih besar dibandingkan dengan bayi yang

tidak memiliki faktor resiko. Dan pemeriksaan OAE didapatkan hasil refer dimana

terjadinya gangguan koklea pada telinga bayi , hasil ini membantu penegakan diagnosis

gangguan pendengaran pada bayi ini.

Tabel 4.2.Penatalaksanaan berdasarkan teori dan kasus.Penatalaksanaan

Teori Kasus

Tujuan dari rehabilitasi pada anak-

anak dengan gangguan pendengaran

adalah perkembangan bahasa dan

berbicara, bersosialisasi dan dapat

mengeluarkan suara. Adapun

Pada pasien ini tindakan yang

dilakukan hanya sebatas skrinig uji

test pendengaran dan uji test OAE

didapatkan hasil refer pada pasien,

Pasien disarankan untuk melakukan

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

22/24

22

penatalaksanaan tuli kogenital

adalah:

1. Pengawasan orang tua

Orang tua yang mempunyai anak

yang tuli haruslah secara emosional

menerima kekurangan yang dihadapi

anak mereka.

2. Rehabilitasi

Orang yang terdeteksi gangguan

pendengaran biasanya diberikan

terapi alat bantu dengar atau hearing

aids sekitar enam bulan. Selama ini

pula dilakukan serangkaian tes untuk

mengetahui respon pendengaran dan

kemampuan berkomunikasi. Jika

tidak berpengaruh signifikan

implantasi kokhlea menjadi solusi

3.Pengembangan berbicara dan

berbahasa

4. Pendidikan untuk orang yang tuli

Anak dengan penderita tuli sedang

atau total dapat dimasukkan ke

sekolah anak dimana mereka

diberikan tempat khusus di dalam

kelas. Denagan menggunakan alatbatu dengar guru memakai mikrofon

dan transmitter dan anak yang tuli

dapat mendengarkan suara guru

mereka dengan lebih baik tanpa

gangguan kebisingan lingkungan

5. Pembedahan

Tergantung pada tuli kogenital yang

uji test OAE 1 bulan lagi dan

disarankan untuk melakukan uji

tympanometri dan audiogram.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

23/24

23

tipe dan beratnya ketulian dan

adanya gangguan lain seperti

cogenital stapes fixation,

choloesteatoma dan lain-lain. Atau

dengan tindakan implan kokhlea

untuk gangguan pendengaran karena

kerusakan dan efek dari fungsi

kokhlea.

7/28/2019 Tuli Kongenital Bari-1

24/24

2

DAFTAR PUSTAKA

1. Ballenger JJ. Penyakit Telinga ,Hidung, Tenggorok , Kepala dan Leher. Edisi 13.Jilid

1. Alih Bahasa : Staf Ahli Bag. THT FKUI. Jakarta : Bina Rupa Aksara1994;

gangguan pendengaran pada bayi dan anak hal 31-42.

2. Wibisono S. Tuli Congenital. 2008. Available from URL :http://www.viblitze.com

3. Soepardjo H. Soetomo, sebab-sebab ketulian. 2008. Available from URL:

http://www.kalbe.co.id

4.Suwento R. Rizlavsky S. Hendarmin H. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung

Tenggorokan. In: Soeparti EA, IskandarN. Edisi 6.Jakarta : 2001, hal 31-41

5. Willems P.J. Genetic Causes of Hearing Loss, New England Journal of Medicine,

Updated on Juni 04 2013Available from URL

:http://www.neim.org.ogl.content/short/354/20/2151

6. Wikipedia, Telinga. 2000. Available from URL :http://www.wikipedia.com

7. Adams GL, Boeis, LR. Higler A. Boeis Buku Ajar Penyakit THT, Edisi 6. Jakarta

8. Moller AR. Hearing Anatomy, Physiology and of The Auditory System. Edisi 2 UK :

Elsevier; 2006, P.233-234

9. Katz. J. Handbook of Clinical Audiology, Edisi 5, USA : Lippinecott William &

Wilkins, 2002, P.762

10.Dhingra P. L. The Deaf Child in Diseases of Ear, Nose and Throat. 4 Edition.

Elsevier, New Delhi, 2006. Page 113-124

11.Atlas Ketulian dengan Implantasi Kokhlea, 2013 Available from ;

http://www.lifestyle.okezone.com