BAB I

PENDAHULUAN

Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara lain

prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus maksilaris,

dan prosesus mandibularis.1

Gambar 01. Perkembangan embrio wajahA. embrio 5 minggu (6 mm)

B. Embrio 6 minggu ( 12mm)C. wajah waktu lahir : prosesus frontonasalis (1), prosesus nasalis medialis (2) prosesus nasalis

laterali (3),mata (4), prosesus maksilaris(5), dan prosesus mandibularis(6), prosesus bronkiogenik(7), stomodeum(8)

Tonjolan-tonjolan ini mulai tampak pada akhir minggu ke-4 yang terutama

dibentuk oleh mesenkim yang berasal dari kista neuralis dan terutama dibentuk oleh

pasangan lengkung faring pertama. Tonjolan maksila dapat dikenali di sebelah lateral

stomodeum dan tonjolan mandibula disebelah kaudal stomodeum (gambar 02).

Prominensia frontonasalis, yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim disebelah ventral

1

vesikel otak, merupakan tepi atas stomodeum. Disisi kanan dan kiri Prominensia

frontonasalis, muncul penebalan – penebalan setempat dari ektoderm permukaan

yaitu prosesus nasalis (gambar 02)2

Gambar 02.A. pandangan lateral mudigah pada akhir minggu ke-4 yang memperlihatkan keadaan lengkung faring. B. pandangan frontal mudigah berumur 4 ½ minggu.C.skan mikrograf electron

embrio manusia pada tahap yang sama seperti pada B

Selama dua minggu selanjutnya, tonjolan maksila terus bertambah besar

ukurannya. Bersamaan dengan itu, tonjolan ini tumbuh kearah medial, sehingga

mendesak tonjolan hidung medial kearah garis tengah. Selanjutnya, celah antara

tonjolan hidung medial dan tonjolan maksila hilang, kemudian keduanya bersatu

(gambar 03). Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh kedua tonjolan hidung medial

dan kedua tonjolan maksila. Bibir bawah dan rahang bawah dibentuk dari tonjolan

mandibula yang menyatu digaris tengah2

Tonjolan maksila dan tonjolan hidung lateral terpisah oleh sebuah alur yang

dlam disebut alur nasolakrimal (gambar 03). Ektoderm dilantai alur ini membentuk

2

sebuah tali epitel padat yang melepaskan diri dari ektoderm dibawahnya. Setelah

terjadi kanalisasi, tali ini membentuk duktus nasolakrimalis; ujung atasnya melebar

membentuk sakus lakrimalis. Tonjolan maksila kemudian membesar sehingga

membentuk pipi dan maksila2

Hidung terbentuk dari tonjolan-tonjolan wajah kelima (gambar 03); tonjolan

frontal membentuk jembatannya; gabungan tonjol-tonjol hidung medial membentuk

lengkung cuping dan ujung hidung; dan tonjol hidung lateral membentuk sisi-sisinya2

Apabila terdapat kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung

medial akan menimbulkan labioskisis yang dapat terjadi secara unilateral ataupun

bilateral. Bila tonjolan hidung medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara

maksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoskisis1

Kelainan bawaan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang terdiri atas ahli

bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodensi yang akan mengikuti perkembangan

radang dengan giginya, dan ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing

kemampuan bicaranya.1

3

Gambar 03.aspek frontal wajah. A. embrio yang berusia 7 minggu. Tonjol maksila telah bersatu dengan tonjol hidung medial. B . embrio yang berusia 10 minggu. C. skan mikrograf electron dari

embrio manusia pada tahap yang sama dengan A

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. PENGERTIAN

Labioskisis berasal dari kata labium yang berarti bibir dan schizein

yang berarti membagi. Jadi Labioskisis atau Cleft lip adalah adanya suatu

fisura pada bagian bibir yang ditimbulkan akibat kegagalan penyatuan

tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial yang dapat terjadi baik secara

unilateral ataupun bilateral.1

Palatoskisis atau cleft palatum berasal dari kata palatum yang berarti

langit-langit dan schizein yang berarti membagi. Palatoskisis adalah adanya

suatu fisura pada bagian bibir yang ditimbulkan akibat kegagalan penyatuan

tonjolan hidung medialis yang membentuk dua segmen antara maksila.1

4

Gambar 04.anak dengan labioskisis dan palatoskisis

2.2. EPIDEMIOLOGI

Insidensi labioskisis (celah bibir) dengan atau tanpa adanya

palatoskisis (celah palatum) kira-kira terdapat pada 1 : 600 kelahiran,

Labioskisis lebih lazim terjadi pada laki-laki, dan berhubungan dengan usia

ibu. insiden palatoskisis saja sekitar 1 : 2500 kelahiran, lebih sering terjadi

pada wanita (67%) dari pada pria dan tidak berhubungan dengan usia ibu.

Hal ini disebabkan karena pada wanita lempeng-lempeng palatum bersatu

kurang lebih satu minggu lebih lambat dari pada pria. Insiden tertinggi

kelainan ini terdapat pada orang asia dan terendah pada orang kulit

hitam.2,3,4,5,6,7

Labioskisis dan palatoskisis ini juga disertai dengan malformasi

kongenital lainnya dan gangguan dalam proses perkembangan terutama pada

anak dengan palatoskisis saja. Keadaan ini penting untuk nasihat genetik

serta prognosis. Labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis yang bukan

merupakan dari bagian sindrom malformasi tampak diwariskan secara

multifaktorial. Resiko perulangan empirik untuk memiliki anak kedua yang

sakit pada keluarga dengan orangtua yang tidak terkena dan memiliki satu

anak dengan labioskisis adalah sekitar 3-4%. Angka ini meningkat 17% jika

salah satu orangtua dan satu saudara kandung menderita labioskisis. Apabila

5

2 saudara kandung terkena, resiko bagi anak berikutnya meningkat hingga

9%.2,3,4,5,6,7

Berbeda dengan palatoskisis apabila kedua orangtua normal dan

mempunyai seorang anak dengan palatoskisis kemungkinan bayi berikutnya

untuk menderita cacat ini kira-kira 2%. Akan tetapi, jika ada kelainan yang

sama pada seorang anggota keluarga lain atau orangtua dan anak yang

menderita palatoskisis, kemungkinannya meningkat masing-masing menjadi

7% dan 15%.2,3,4,5,6,7

2.3. ETIOLOGI

Palatoskisis disebabkan oleh tidak menyatunya lempeng-lempeng

palatina yang kemungkinan disebabkan oleh kecilnya ukuran lempeng

tersebut, kegagalan lempeng untuk terangkat, hambatan proses penyatuan

sendiri, atau gagalnya lidah untuk turun dari antara kedua lempeng tersebut

akibat mikrognatia.2

Labioskisis dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain sebagai berikut :

Faktor genetik atau keturunan

Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi

terjadinya mutasi gen atau kelainan kromosom. Pada setiap sel yang

normal memiliki 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom

non-sex dan satu kromosom sex (kromosom X dan Y yang menetukan

jenis kelamin. Pada penderita Labioskisis terjadi trisomi 13 atau

sindroma patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel

penderita sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah

47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan Labioskisis juga

akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung,

ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1

dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.8

Kurang nutrisi

Contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil,

kekurangan asam folat.8

6

Radiasi8

Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama8

Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin seperti infeksi

rubella dan sipilis, toksoplasmosis dan klamidia8

Pengaruh obat teratogenik misalnya kontrasepsi hormonal, toksisitas

selama kehamilan, kecanduan alkohol, obat-obat anti konvulsan

seperti fenobarnital dan difenilhidantoin.2,8,10

Multifaktorial dan mutasi genetik.8

Dysplasia ektodermal8

Sindroma van der woude. 10

Ibu merokok selama kehamilan 10

2.4. PATOFISIOLOGI

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena

tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang

telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.8

Labioskisis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris

dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan

palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi

palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12

minggu.8

2.5. KLASIFIKASI

Labioskisis ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ

yang terlibat : celah dibibir (labioskisis), celah di gusi (gnatoskisis), celah

dilangit (palatoskisis), Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya :

terjadi dibibir dan langit-langit (labiopalatoskisis).8

7

Labioskisis dikategorikan berdasarkan lengkap atau tidaknya celah

terbentuk. Tingkat kelainan Labioskisis bervariasi, mulai dari yang ringan

hingga yang berat. Beberapa jenis Labioskisis yang diketahui adalah8,9:

1. Unilateral incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu

sisi bibir dan tidak memanjang hingga kehidung.

2. Unilateral complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah

satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3. Bilateral complete.jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan

memanjang hingga ke hidung.8

Gambar 05.

Secara embriologi cacat sumbing dapat diklasifikasikan menjadi beberapa

bagian berdasarkan petunjuk pembagian yaitu foramen incisivum2:

a. Sumbing yang terletak didepan foramen incisivum meliputi sumbing

bibir lateral, celah rahang atas dan celah antara palatum primer dan

sekunder (gambar 06, B dan D, dan gambar 07, A dan B). sumbing

ini disebabkan karena tidak menyatunya sebagian atau seluruh tonjol

maksila dengan tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi.

Sumbing depan dapat bermacam-macam tingkatnya, mulai dari

8

kelainan yang hampir tidak tampak pada vermilion bibir hingga

sumbing yang meluas kedalam hidung (gambar 07 A)2

b. Sumbing yang terletak dibelakang foramnen incisivum antara lain

adalah celah palatum (sekunder) dan celah uvula. (gambar 06 E dan

07 , C dan D)2

c. Golongan ketiga terbentuk oleh gabungan sumbing yang terletak

didepan maupun dibelakang foramen incisivum. (gambar 06 F)2

Gambar 06.pandangan ventral palatum, gusi bibir, dan hidung.A normal,B.sumbing bibir satu sisi (unilateral) yang meluas hingga kedalam

hidung. C. sumbing satu sisi yang mengenai biibir dan rahang dan meluas hingga keforamen incisivum.D.sumbing dua sisi (bilateral) yang mengenai bibir dan

rahang.E.sumbing langit-langit saja.F.sumbing palatum disertai sumbing depan satu sisi

9

Gambar 07.foto sumbing bibir tidak lengkap (A). sumbing bibir bilateral (B). sumbing bibir, sumbing rahang dan sumbing palatum (C). sumbing palatum saja

(D). sumbing wajah miring (E). sumbing bibir tengah (F).

2.6. TANDA DAN GEJALA

Ada beberapa gejala dari labioskisis yaitu : terjadi pemisahan langit-

langit, terjadi pemisahan bibir, dan langit-langit, infeksi telinga berulang,

berat badan tidak bertambah, pada bayi terjadi regurgitasi nasal yaitu ketika

menyusui keluar air susu dari hidung1,3,4,8

Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada

palatoskisis maka anak pada waktu minum sering tersedak, dan suaranya

sengau.1,3,4,8

2.7. DIAGNOSIS

Untuk mendiagnosis terjadinya labioskisis pada bayi setelah lahir

mudah. Karena pada labioskisis mempunyai ciri fisik yang spesifik. Kelainan

ini sebenarnya bisa dideteksi ketika janin masih dalam kandungan dengan

mennggunakan USG antenatal.8,9

2.8. TATALAKSANA

10

Masalah yang utama adalah proses makan sehingga setelah lahir

segera dipasang penutup plastik yang cocok untuk membantu pengendalian

cairan, memberikan bantuan untuk pengisapan dan menjaga stabilitas

segmen-segmen arkus lateral.3,4

Penutupan Labioskisis secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 2

bulan, ketika anak sudah menunjukkan peningkatan berat badan, bebas dari

infeksi oral, saluran nafas, dan sistemik. Untuk melakukan operasi bibir

sumbing dilakukan hokum Sepeluh (Rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi

minimal 10 pon, kadar Hb 10 gr% dan usia minimal 10 minggu serta kadar

leukosit minimal 10.000/ui.1,8

1. Prinsip Perawatan Secara Umum

Pada saat lahir diberikan bantuan pernafasan dan pemasangan NGT

(Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuk nya makanan ke

dalam lambung3,4,8

Setelah anak berumur 1 minggu dibuatkan Feeding Plate untuk

membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, atau

dengan pemberian dot khusus.3,4,8

2. Pembedahan

Tujuan pembedahan adalah menyatukan bagian-bagian celah,

mewujudkan wicara yang bagus dan jelas, mengurangi regurgitasi

hidung, dan menghindari cidera pada pertumbuhan maksila3,4

Tindakan pembedahan dilakukan setelah anak berusia 3 bulan untuk

labioplasti atau tindakan operasi bibir, alanasi (untuk hidung) dan

evaluasi telinga. Tindakan operasi selanjutnya pada usia 15-24 bulan

berupa palatoplasti sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat

bicara otak belum membentuk cara bicara.3,4,5,6,7,8,9,10

Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan

tulang pada celah alveolus/maksila untuk memungkinkan ahli ortodensi

mengatur pertumbuahan gigi di kanan dan kiri celah supaya

normal.3,4,5,6,7,8,9,10

11

Opersai terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah

pertumbuhan tulang-tulang muka selesai. Operasi mungkin tidak dapat

dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam

hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang

gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara lebih baik8

Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi wicara, karena langit-

langit sangat penting untuk pembentukan bicara, pembentukan struktur,

juga pada labioskisis yang telah diperbaiki dapat mempengaruhi pola

bicara yang permanen.8

Penanganan Prabedah Dan Pascabedah

Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi. Jika keadaan

gizi anak baik, cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat

diijinkan pada hari ke-6 pascabedah. perawatan pasca bedah yang

diperlukan adalah tindakan pengisapan nasofaring yang diperlukan secara

lembut (gentle) mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim terjadi,

seperti atelektasis dan pneumonia. Pertimbangan primer pada perawatan

pascabedah adalah rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari

ketegangan pada jahitan. Karenanya, bayi diberi makan dengan penetes

obat dan tangan diikat dengan manset siku. Diet cair atau setengah cair

dipertahankan selama 3 minggu. Dan pemberian makanan dilakukan

melalui tetesan atau sendok. Tangan penderita, juga mainan dan benda-

benda asing lainnya harus dijauhkan dari palatum.3,4

Sebelum pembedahan

12

Gambar 08 . labioskisis dan palatoskisis komplet unilateral

Gambar 09.model insisi dan modifikasi Millard dengan flap triangular kecil

Sesudah pembedahan

Gambar 10. Setelah selesai pembedahan pada usia 6 bulan

3. Perawatan

1. Menyusui

13

Menyusui adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang

bayi dengan Labioskisis dan tidak menghambat penghisapan susu

ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk

mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara

untuk mengeluarkan susu dan memberikan kepada bayi dengan

menggunakan botol setelah operasi.8

2. Menggunakan alat khusus

Dot domba (dot yang besar, ujungnya halus dengan lubang besar)

yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi udara bocor

disekitar sumbing atau hanya dot biasa dengan lubang besar.8

Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan

cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian

belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

Ortodensi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk

menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian

minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum

dapat dilakukan tindakan bedah definitif.8

2.9. KOMPLIKASI

1. Kesulitan makan : dialami pada labioskisis dan palatoskisis

2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsinya dengan baik saluran

yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika

tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.

3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan

fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara

bahkan dapat menghambatnya.3,4,5,8

4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan

tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.3,4,5,8

14

BAB III

KESIMPULAN

Labioskisis terjadi pada satu dari seribu kelahiran. Factor genetic berperan

pada etiologi, selain pengaruh obat, seperti fenobarbital atau difenilhidantoin, yang

digunakan saat hamil muda. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki

karena akan mengganggu saat menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan

normal rahang serta perkembangan bicara. Saat melaksanakan tindakan koreksi

dianut hokum sepuluh, yakni berat bedan minimal 4,5 kg (sepuluh pon), kadar

hemoglobin 10 gr% dan umur sekurang-kurangnya 10 minggu.1

Palatoskisis karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada

palatoskisis, anak pada waktu minum sering tersedak, dan suaranya sengau. Koreksi

sebaiknya dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya

15

perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu sianak sangat penting, terutama dalam

cara memberikan minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah

rekonstruksi.1

16