bab i, ii, iii, daftar pustaka1

13
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Langerhan’s Cell Histiocytosis (LCH) adalah suatu penyakit akibat proliferasi sel langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini merupakan penyakit proliferasi sel histiosit dengan gejala yang bervariasi mulai dari penyakit satu sistem yang hanya mengenai satu organ sampai dengan penyakit multisistem yang mengenai banyak organ 1 . Penyebab dari penyakit ini belum diketahui, namun para peneliti berpendapat bahwa kemungkinan penyakit ini berasal dari substansi lingkungan seperti infeksi virus yang dipicu oleh reaksi sistem imun. Dua tanda klinis yang sering dijumpai adalah nyeri pada daerah tulang kepala dan lesi merah pada kulit 2 . Sebagian besar kasus LCH banyak mengenai anak-anak diantara usia 1 sampai 15 tahun. Insiden ini meningkat pada usia 5 sampai 10 tahun dan diperkirakan bahwa hampir di tiap 200.000 penduduk akan dijumpai LCH. Pada anak-anak umumnya hampir 80% histiositosis akan mengenai tulang terutama tulang kepala 2 . Penyakit LCH mempunyai banyak variasi gejala klinik yang menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Pada pasien yang berusia kurang dari dua tahun dengan penyakit multisistem dengan atau tanpa disfungsi organ mempunyai 1

Upload: satwika-enveronment

Post on 11-Nov-2015

31 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

tidak

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangLangerhans Cell Histiocytosis (LCH) adalah suatu penyakit akibat proliferasi sel langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini merupakan penyakit proliferasi sel histiosit dengan gejala yang bervariasi mulai dari penyakit satu sistem yang hanya mengenai satu organ sampai dengan penyakit multisistem yang mengenai banyak organ1. Penyebab dari penyakit ini belum diketahui, namun para peneliti berpendapat bahwa kemungkinan penyakit ini berasal dari substansi lingkungan seperti infeksi virus yang dipicu oleh reaksi sistem imun. Dua tanda klinis yang sering dijumpai adalah nyeri pada daerah tulang kepala dan lesi merah pada kulit2. Sebagian besar kasus LCH banyak mengenai anak-anak diantara usia 1 sampai 15 tahun. Insiden ini meningkat pada usia 5 sampai 10 tahun dan diperkirakan bahwa hampir di tiap 200.000 penduduk akan dijumpai LCH. Pada anak-anak umumnya hampir 80% histiositosis akan mengenai tulang terutama tulang kepala2. Penyakit LCH mempunyai banyak variasi gejala klinik yang menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Pada pasien yang berusia kurang dari dua tahun dengan penyakit multisistem dengan atau tanpa disfungsi organ mempunyai prognosis yang buruk. Apabila LCH terdiagnosis lambat pada anak-anak, maka dapat mengakibatkan diabetes insipidus, gangguan pertumbuhan, gangguan intelektual, defisit neurologis, problem emosi dan ortopedi, penyakit paru kronis, gangguan pendengaran, limfoma, dan leukemia1.

Berdasarkan uraian diatas, maka dipandang perlu untuk mengetahui lebih lanjut mengenai penyakit LCH guna mengenal lebih dini gejala dan tanda LCH sehingga diharapkan memiliki prognosis yang baik.

1.2 Tujuan Penulisan

Penulisan student project ini bertujuan untuk:1. Memahami definisi Langerhans Cell Histiocytosis.2. Mengetahui epidemiologi penyakit Langerhans Cell Histiocytosis.

3. Mengetahui etiologi Langerhans Cell Histiocytosis.4. Mengenal manifestasi klinis Langerhans Cell Histiocytosis.5. Mengetahui pemeriksaan patologi penyakit Langerhans Cell Histiocytosis. BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Langerhanss Cell HistiocytosisHistiositosis adalah sebuah nama yang diberikan untuk sekumpulan gejala yang ditandai oleh proliferasi yang abnormal dari sel-sel histiosit yang berasal dari monosit dan menetap pada2 :

1. Jaringan ikat, organ limfoid, paru-paru, dan sumsum tulang.

2. Sel-sel dendritik (kelenjar limfe).3. Sel langerhans pada kulit.

4. Sel kuffer pada hati.

5. Mikroglia pada sistem saraf pusat.

6. Osteoklas pada tulang.

Sel langerhans adalah sel turunan sumsum tulang, yang merangsang sel limfosit T, mengikat, mengolah, dan mempresentasikan gen kepada sel limfosit T, sehingga sel langerhans berperan penting dalam imunologi kulit. Sel langerhans paling banyak ditemukan dalam epidermis, namun kadang-kadang ditemukan di dalam dermis. Sel ini juga ditemukan dalam epitel berlapis gepeng seperti rongga mulut, esophagus, dan vagina. Sel langerhans berfungsi dalam respon imun tubuh, dimana sel ini memiliki reseptor permukaan dan petanda imunologik serupa dengan yang terdapat pada makrofag3. Dengan demikian, Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) adalah proliferasi sel-sel histiosit yang abnormal, khususnya sel langerhans yang terdapat pada kulit, yang berhubungan dengan sistem imunologi. Jika dilihat dari organ yang terkena, LCH dapat dibagi menjadi dua kategori antara lain2:1. Single system (SS-LCH), yaitu LCH hanya mengenai satu bagian tubuh saja, misalnya kulit atau tulang saja.2. Multisystem (MS-LCH), yaitu LCH mengenai lebih dari satu bagian tubuh saja.

LCH dapat diklasifikasikan menjadi tiga tipe, yaitu4,5 :

1. Eosinophilic Granuloma merupakan tipe dari LCH yang paling ringan, dimana penyakit ini ditandai dengan lesi yang terlokalisir pada tulang. Pada umumnya Eosinophilic Granuloma melibatkan usia remaja dan usia remaja muda.

2. Hand-Schuller-Christian Syndrome sering terjadi pada anak-anak dengan tanda-tanda lesi pada tengkorak, mata yang menonjol, dan sering buang air kecil. Tipe ini berawal pada masa anak-anak, namun tidak berkembang sepenuhnya ketika anak-anak tetapi proses berkembang terus berlangsung sehingga anak mencapai dewasa muda kira-kira 20-30 tahun.

3. Letterer-Siwe Disease merupakan penyakit yang bersifat general dimana sangat agresif, dengan prognosis yang jelek dan sering diakhiri dengan kematian. Organ yang bisa terlibat antara lain tulang, kulit, hati, limpa, dan sumsum tulang.

2.2 Epidemiologi

LCH dapat terjadi pada segala usia, sejak neonatus sampai usia dewasa. Angka kejadian tertinggi pada usia 1 sampai 3 tahun. Insiden berkisar antara 4 sampai 5,4 per 1.000.000 anak pertahun. Anak laki-laki lebih sering terkena dibandingkan anak perempuan dengan perbandingan 2:1. Lebih dari sepertiga kasus, terutama pada usia kurang dari 3 tahun cenderung menderita LCH multisistem dengan disfungsi organ. Di bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM sejak tahun 1995-2002 dilaporkan 14 kasus LCH jenis Letterer Siwe terdiri dari 7 laki-laki dan 7 perempuan dan berusia antara 5 bulan 3 tahun1.2.3 Etiologi Langerhanss Cell HistiocytosisLangerhans cell histiocytosis merupakan suatu penyakit yang sampai saat ini masih belum ditemukan penyebabnya. Namun, ada beberapa penelitian yang mengatakan adanya beberapa zat yang terdapat di lingkungan yang dapat memicu terjadinya penyakit ini. Selain itu ada beberapa pendapat peneliti yang mengatakan bahwa penyebab utama dari LCH ini karena sistem imun tubuh yang abnormal2. Menurut Pareda CMM et al, LCH disebabkan oleh disfungsi pada sistem imun, sehingga menyebabkan reaksi hipersensitif terhadap antigen yang tidak dikenal, dengan stimulasi sistem histiocytes-makrophage. Namun sampai sekarang etiologi penyakit ini masih dalam perdebatan dan pemberian terapi tidak berdasarkan pada patogenesis tetapi lebih berdasarkan beratnya penyakit6.

2.4 Manifestasi Klinis Langerhans Cell HistiocytosisGejala dan tanda dari LCH bervariasi tergantung organ mana yang terinfiltrasi oleh langerhans. Beberapa manifestasi klinis dengan intesitas timbul yang tinggi dapat terjadi pada tulang, kulit, lymph nodes, dan paru-paru7.1. Tulang Gejala LCH pada tulang ditemukan hampir 80-100% pada kasus, ditandai dengan timbulnya lesi pada tulang. Lesi pada tulang sering ditandai dengan adanya pembengkakan dan rasa nyeri pada region terkait ketika digunakan dalam aktivitas. Bagian dari tulang yang paling sering menampakkan manifestasi klinis tersebut adalah tulang kepala, tulang rusuk, pelvis dan shoulder blade. Sedangkan tulang anggota gerak jarang terpengaruh.Gambar 2.1 Lesi Osteolitik pada KepalaSmber :

2. KulitArea pada kulit yang paling sering menunjukkan manifestasi klinis adalah bagian kulit kepala dan pada lipatan-lipatan kulit seperti leher dan ketiak. Gejalanya berupa timbulnya ruam pada kulit yang bisa berupa maculopapular maupun nodulopopular.Gambar 2.2 Ruam pada Kulit Kepala3. Lymph Nodes

Timbulnya manifestasi klinis pada lymph nodes kurang dari 10% pada tiap kejadian LCH, dapat ditandai dengan pembesaran pada lymph nodes tersebut. 4. Paru-paru Gangguan pada paru-paru terdiagnosis pada hampir sebagian pasien dengan MS-LCH, dengan gejala yang paling sering timbul adalah batuk dan juga dyspnea.

Pada beberapa kasus, manifestasi klinis yang juga dapat timbul adalah Diabetes Insipidus (DI). Dimana persentase terjadinya dari 5% - 40% pada kasus LCH, terutama pada kasus LCH dengan lesi pada tulang tengkorak. DI dikatakan terjadi dikarenakan infiltrasi yang terjadi hingga mencapai hipotalamus.2.5 Pemeriksaan Patologi Langerhans Cell HistiocytosisPada hasil pemeriksaan histopatologis menggunakan mikroskop elektron, sel langerhans merupakan sel histiosit jenis dendritik yang berada di epidermis dengan karakteriktik adanya granula pentalaminer Birbeck. Secara mikroskop cahaya biasa, sel ini terlihat sebagai sel mononuklus besar dengan inti yang menekuk dan sitoplasma eosinofilik1. Gambar 2.3 Sel Langerhans Dengan Inti Yang Menekuk dan Sitoplasma Eosinofilik

BAB III

SIMPULAN DAN SARAN3.1 SimpulanBerdasarkan pembahasan diatas, maka dapat disimpulkan bahwa:

1. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) adalah suatu penyakit akibat proliferasi sel langerhans di berbagai jaringan organ.

2. LCH dapat terjadi pada segala usia, sejak neonatus sampai usia dewasa. Anak laki-laki lebih sering terkena dibandingkan anak perempuan dengan perbandingan 2:1.3. LCH merupakan suatu penyakit yang sampai saat ini masih belum ditemukan penyebabnya. Namun, peneliti berpendapat bahwa penyebab utama dari LCH ini karena sistem imun tubuh yang abnormal.4. Manifestasi klinis penyakit LCH yaitu adanya lesi pada tulang kepala, tulang rusuk, pelvis dan shoulder blade. Terdapat pula ruam pada kulit yang bisa berupa maculopapular maupun nodulopopular, limfadenopati, dan dyspnea.

5. Pada pemeriksaan histopatologis, morfologi yang khas dari LCH adalah ditemukannya birbeck granule pada mikroskop elektron.3.2 Saran

DAFTAR PUSTAKA

1. Bulan Ginting Munthe, Rina Rahardiani. 2002. Histiositosis Sel Langerhans Laporan Kasus. Jakarta: FKUI-RSCM.2. Suryani Eka Mustika, Nadjib D. Lubis. 2006. Majalah Kedokteran Nasional Volume 39. Medan: Departemen patologi Anatomi FK USU.

3. Bloom & Fawcett. 2002. Buku Ajar Histologi Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

4. M. Guna Shekhar, A. Ponnudurai. 2009. Langerhans Cell Histiocytosis Involving Maxilla and Mandible Volume 6 No. 2. India.5. Ilhami Berbera, C., Mehmet Ali Erkurta, Irfan Kukua, Mustafa Koroglua, Emin Kayaa, Serkan Unlub. 2013. A Rare Disease in Adult: Langerhans Cell Histiocytosis, 4(3):165-168. Turkey.6. Bulan Ginting Munthe, Rina Rahardiani. 2010. Histiositosis Sel Langerhans Sari Pediatri Volume 4 hal 13-12.7. KRSTOVSKI, N. 2011. Langerhas Cell Histiocytosis Review Article Pediatrics Today, 7(2): 71-86.6