135812786 kelainan kongenital pd muskuloskeletal

Download 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

Post on 15-Oct-2015

63 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kelainan kongenital pada muskulo skeletal

TRANSCRIPT

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    1/39

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    2/39

    Bedah Anak :

    Kelainan-kelainan pada anak & Trauma

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    3/39

    Kelainan Kongenital pada sistemMuskuloskeletal

    System terdiri dari 2 Bagian Besar :

    I. Variasi Normal

    II. Abnormal Variasi

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    4/39

    I. VARIASI NORMAL

    Yang dimaksud disini adalah variasi2

    normal yg terjadi pd bayi2 baru lahir dansesuai dgn perkembangan usia akanberubah sesuai dgn bentuk N

    Beberapa contoh :

    1. Pes Planus Flexible feet2. Genu valgum tungkai bawah bentuk X

    (Knock Knee)

    3. Bow Legs = Genu varus bentuk O

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    5/39

    Semua variasi normal ini tidak perlu

    penanganan, tetapi bila tetap ada setelahusia 5 th maka ini perlu tindakan yg

    bersifat konservatif

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    6/39

    II. ABNORMAL VARIASI =KELAINAN KONGENITAL

    (TRUE=ASLI)

    Faktor Etiology :

    1. Kelainan genetik2. Faktor non genetik (obat2, infesi rubela)

    3. Kombinasi genetik dan non genetik

    Faktor non genetik ini terjadi pada saat kehamilan.

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    7/39

    Secara umum kelainan kongenital ini dibagi atas

    2 bagian besar Yaitu :

    A. Lokalized Abnormalities:

    maksudnya disini kelainan bisa hanya pd

    tulang, sendi, atau tumbuh berlebih.

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    8/39

    Jadi pada lokalized tulang ini bisa terjadi

    Aplasia (tidak berbentuk)

    Hypoplasia (terbentuk, tapi minimal)

    Dysplasia (terbentuk tapi bentuknya abnormal)

    Hypertrophy (berlebihan dari ukuran)

    Polydactily (jari-jari terbertuk lebih) Spina bifida (proses pembentukan normal

    tetapi tidak finish, jadi berhenti dalam proses)

    Pada sendi bisa terjadi synostosis dimanaterjadi kegagalan pembentukan sendi

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    9/39

    Yg termasuk Lokalized Abnormal:

    Pada kaki (Telapak Kaki)

    1. Kongenital fif-h toe jari kelima overiding pd jari

    lainnya , dan menyebabkan gangguan bersepatu

    2. Kongenital varus digiti III

    3. Syndactily (jari2 saling menempel)

    4. Poly dactily (jari2 lebih/ supernumery)

    5. Metatarsus primus varus akibat adduksi dari

    tulang metatarsal yg I

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    10/39

    6. Metatarsus varus = varum kelima tulang

    metatarsal mengalami adduksi,shg bagian onterior

    telapak kaki deviasi ke medial,tetapi bagianposterior telapak kaki tetap normal

    7. Tali pes equino varus, merupakan kelainan yg

    paling sering pd telapk kaki. Pada keadaan ini

    didapat bentuk kaki :

    Fore foot adduksi dan supinasi, heel mengalami

    varus, terdapat tibial torsi interna dan ankle joint

    equinus varus, penanganannya konservatif danoperatif

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    11/39

    8. Talipes calcaneovalgus, bisa terjadi pd satu atau

    kedua kaki, gambaran yg didapat adalah: kaki

    dorsoflexi dan everted

    9. Conggenital plantak flexi (vertikal) talus.

    Hal ini terjadi akibat rigiditas yg extreme pd talusdlm posisi equinus dan bagian depan kaki (fore

    foot) dorso flexi dan everted (telapak kaki menjadi

    datar / konvex)

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    12/39

    Pada Tulang Panjang

    Pseudo artrosis tibia

    tulang tibia sangatmelengkung(angulasi), umumnya berhubungan

    dgn kelainan neurofibromatosis

    Hypoplasia, tidak terbentuk

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    13/39

    Pada Lutut (Knee = Genu)

    Hyper extensi lutut (Genu Recurvatum), terjadianterior dislokasi dari lutut, kelainan ini jarang,

    dan umumnya ada hubungan dgn arthrogryposis

    Dislokasi patela, terjadi akibat adanya

    hypoplastic dari patela

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    14/39

    Pada Panggul (Hip= Coxae)

    1. Coxa vara, kelainan ini akibat adanya defekproses osifikasi dari leher caput femur. Secara

    klinis didapat : extrimitas bawah lebih pendek

    dari yang N, terbatasnya gerak pasive Abduksi

    dari sendi panggul.

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    15/39

    2. CDH (Conggenital Dislokasi of Thehip)

    Dislokasi pd sendi coxae penyebabnya tidak begitu

    jelas, yg pastiini merupakan kombinasi genetik danenvironment.Terjadi kelainan dimana acetabulumlebih datar dan didapat caput femur keluar daricaput sendi bisa di posterior / lateral dan uranial

    ada tanda yg dipakai untuk pemeriksaan CDHyaitu:

    Trendelenberg sign:

    Pd sisi berdiri dilihat dari belakang tungkai ygsendinya sakit diangkat maka pd yg sehat pelvisnyalebih rendah

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    16/39

    Pada Tangan :

    1.

    Triger Thumb ibu jari dalam posisi flexiinter phalangeal joint akibat stenosis dari

    fibrous sheath flexor policis longus tendon

    2. Poly dactily

    3. Syndactily

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    17/39

    Pada Ante brachii

    Club Hand (Hypoplasia Radius)

    Jarang terjadi, gambarannya terjadi radial

    deviasi pd antebrachii

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    18/39

    Beberapa Kelainan Congenital Localized

    High Scapula (Sprengel Deformity)

    Spina Bifida

    Scoliosis Congenital ini terjadi akibat adanyakegagalan 1 corpus vertebrae terbentuk

    (hemi vertebrae) dan terjadi lateralCurvature spine

    Muscular torticolis (Wry Neck)

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    19/39

    B. Kelainan Konggenital General

    1. Osteogenesis imperfecta (= Britle Bones =

    Fragilitas Ossium) Terjadi akibat kegagalanosifikasi perios dan endosteal, maka terjadiinbalance bone deposit dan bone resorpsi tulangtipis dan mudah patah

    2. Marble Bones (Chack Bone) = Chack BoneKegagalan Bone Resorpsi tulang penuhcalsium deposit rapuh

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    20/39

    3. Marfans Syndrome (Arachno Dactily)

    Tulang-tulang panjang akan tumbuh lebihhebat.

    4. Achondro plasia (Chondrodystrophia Fetalis)

    Terjadi gangguan pada pusat pertumbuhanpanjang tulang gambaran seperti dwarfism.

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    21/39

    Kelainan Pada Otot

    Amyotonir Congenital (Infantile SpinalMuskular Artrophy)

    Terjadi gangguan tonus otot yg , sehinggagambaran bayi spt floppy doll (gambaran boneka

    bodol) Amyo plasia Conggenita (Artro Gryposis Multi

    plex Congenita)

    Terjadi gangguan tonus otot yang sehingga

    terdapat gambaran kekakuan Myositis Ossificans Progresiva

    Terjadi pembentukan tulang pada otot2.

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    22/39

    BAHAN BACAAN :

    Text Book of Disorders and Injuries of

    The Musculoskeletal System By: Robert

    Broce Salter

    Concise System of Orthopaedics and

    Fracture By: A. Graham Apley and Lovis

    Solomon

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    23/39

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    24/39

    Penyakit Kongenital Bedah Anak :

    Hernia

    Atresi ani, esofagus, fistula trakeo esofageal,

    atresia duodenum, atresia ileum

    Penyakit hirschprung

    Kista duktus tiroglosus

    Undensensus testis

    Omfalokel dan gastrosisis dll

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    25/39

    Penyakit Bedah Anak

    Hernia umbilikalis

    Hernia ingunalis

    Appendicitis

    Invaginasi (intususepsi) usus

    dll

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    26/39

    Tumor Bedah Anak

    Tumor Wilm

    Neuroblastoma

    Higroma kistika (Limfangioma Kistika)

    dll

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    27/39

    Kegawatan Bedah Anak

    Obstruksi Saluran Cerna Anak

    1. Obstruksi mekanik :

    a. Inkarseratab. Strangulasi

    2. Obstruksi neurogenik:

    a. Paralitikb. Spastik

    3. Obstruksi vaskular

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    28/39

    Obstruksi Mekanik Inkarserata : peristaltik terganggu

    Strangulasi : peristaltik + iskemik

    (Stenosis / atresia usus, tersumbat cacing,

    korpal, tumor, dll.)

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    29/39

    Obstruksi neurogenik: Paralitik/adinamik = atoni & trauma

    Spastik/dinamik = achalasia

    Obstruksi vaskuler :

    Trombus

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal

    30/39

    Simtom/gejala Obstruksi SaluranCerna

    1. Sakit peregangan proksimal

    obstruksi

    2. Obstipasi flatus (-), bab (-)

    3. Kembung

    4. Muntah

    5. Abdominal sign : inspeksi, palpasi,

    perkusi, auskultasi, colok dubur

  • 5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal